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Publié le : 11/10/2013

DMC : composition corporelle, force musculaire et tests fonctionnels

Étude de la composition corporelle, la force musculaire et des tests fonctionnels dans la myopathie de Bethlem et la dystrophie musculaire congénitale d’Ullrich

Une publication de septembre 2013 par une équipe italienne rapporte une étude de la composition corporelle, de la force musculaire et des tests fonctionnels (test de marche de 6 minutes) chez 7 personnes atteintes de myopathie de Bethlem et une, de dystrophie musculaire congénitale (DMC) d’Ullrich.
Ces travaux ont montré qu'avec le calcul de l’indice de masse corporelle (=masse/taille2), 6 participants avait un poids normal et 2 était en surpoids alors qu'avec l'absorptiométrie biphotonique à rayon X (ou DEXA, méthode de référence de mesure de la composition corporelle basée sur l’absorption des rayons X par le corps), tous étaient en surpoids sauf un. La masse grasse corporelle est donc sous-estimée par l’indice de masse corporelle. La méthode DEXA a montré que les patients avaient une perte importante de la masse musculaire (sarcopénie), ce qui est confirmé par des indices de masse grasse libre appendiculaire (somme des indices de masse grasse libre des bras et des jambes).
La force musculaire moyenne des participants était diminuée de plus de 50 % de la normale. Le test de marche de 6 minutes des personnes atteintes de myopathie de Bethlem était de 30 % de moins que la normale. Quatre d'entre elles avaient une diminution de la capacité vitale.
Si la mesure de la force musculaire n'était pas corrélée à l’indice de masse corporelle, il y avait une très forte corrélation entre la force musculaire et l'indice de masse grasse libre appendiculaire.
Les auteurs concluent que l’évaluation de la masse musculaire par DEXA explique la grande variabilité des mesures de force et de tests fonctionnels dans la myopathie de Bethlem et la dystrophie musculaire congénitale d'Ullrich. Selon eux, cette mesure devrait être incluse comme critères d'évaluation dans les essais cliniques.

Source

Body composition, muscle strength, and physical function of patients with bethlem myopathy and ullrich congenital muscular dystrophy.
Miscione MT, Bruno F, Ripamonti C, Nervuti G, Orsini R, Faldini C, Pellegrini M, Cocchi D, Merlini L.
Scientific World Journal. 2013 (Sept). 2013 : 152684. Doi : 10.1155/2013/152684.

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