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Publié le : 03/09/2014

FSH : fréquence aux Pays-Bas

Une étude aux Pays-Bas suggère que la fréquence de la myopathie facio-scapulo-humérale semble être en générale sous-estimée.

Jusqu’à présent, les données de la littérature ont rapporté des fréquences de la FSH dans le monde ne dépassant pas 7 personnes atteintes de FSH sur 100 000 personnes.

En s’appuyant sur 3 des sources d’information néerlandaises (une base de donnée dans les maladies neuromusculaires, un centre national de génétique de la FSH et une association de patients), une équipe néerlandaise a estimé la fréquence de la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) sur une période de 10 ans (de 2001 à 2010) aux Pays-Bas. Il en ressort une fréquence estimée à 12 personnes atteintes de FSH sur 100 000 personnes, soit 2000 personnes aux Pays-Bas. Ces résultats publiés mi-août 2014 suggèrent que la fréquence de la FSH est sous-estimée dans le monde et qu’il existe encore un grand nombre de personnes atteintes encore sans diagnostic.

La fréquence annuelle était estimée à 0,3 personnes atteintes de FSH sur 100 000, soit 52 personnes nouvellement diagnostiquées chaque année et l’âge moyen des personnes au moment de leur diagnostic est de 42 ans.

Source

Population-based incidence and prevalence of facioscapulohumeral dystrophy.
Deenen JC, Arnts H, van der Maarel SM, Padberg GW, Verschuuren JJ, Bakker E, Weinreich SS, Verbeek AL, van Engelen BG.
Neurology. 2014 (Aout). Pii : 10.1212/WNL.0000000000000797. [Epub ahead of print]

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