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Publié le : 27/04/2013

Interactome : un outil pour étudier les protéines des myopathies des ceintures

Généthon a étudié les interactions entre des protéines des myopathies des ceintures et d’autres protéines de l’organisme. Ces liens forment un réseau dense appelé Interactome.

Les dystrophies musculaires des ceintures (LGMD) sont des maladies complexes qui impliquent de nombreux gènes. Pour améliorer leur connaissance, l’équipe d’Isabelle Richard de Généthon a étudié les interactions entre 9 de ces protéines et d’autres protéines de l’organisme. Ce travail, soutenu par l’AFM-Téléthon, vient de s’achever et ce réseau appelé Interactome vient d’être publié. Il compte 1 492 interactions entre 1 018 protéines.

Comme l’explique Isabelle Richard, « en débutant ce projet, nous souhaitions obtenir des indications sur les fonctions encore méconnues des protéines liées à ces dystrophies, mais aussi découvrir de nouveaux gènes candidats pour des myopathies pour lesquelles le gène n’a pas encore été identifié. » Or, dès à présent, l’Interactome apporte certaines réponses.

Les liens entre les protéines mis à jour

Il informe notamment sur les liens entre les protéines impliquées dans les dystrophies des ceintures elles-mêmes qui s’avèrent « extrêmement connectées entre elles avec peu de protéines intermédiaires. En outre, il est intéressant de noter que ces dernières sont situées à des endroits clés du sarcomère, l’unité de base de la fibre musculaire. »

Et la chercheuse de Généthon de préciser que ces observations pourraient expliquer la similitude des symptômes observée dans les dystrophies des ceintures. Concernant le rôle des protéines, « par exemple, les interactions de la protéine gamma-sarcoglycane suggèrent qu’elle puisse intervenir dans le métabolisme énergétique de la cellule. Autre exemple, la téléthonine pourrait jouer un rôle dans le maintien de l’intégrité du génome ; un constat déjà fait dans le cœur qui se confirme donc dans le muscle. »

Vers un diagnostic génétique pour plusieurs maladies

En matière de nouveaux gènes, l’Interactome propose également des éclairages intéressants. Il offre des pistes pour des gènes candidats pour des dystrophies des ceintures n’ayant pas encore de diagnostic génétique, mais aussi pour d’autres maladies neuromusculaires dans la même situation.

Mis à disposition de la communauté scientifique, l’Interactome est un outil puissant qui devrait intéresser de nombreux chercheurs.

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