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Publié le : 17/10/2012

Maladie de Steinert infantile et difficultés psycho-cognitives

Analyse des difficultés psycho-cognitives de 28 jeunes atteints de forme infantile de maladie de Steinert, d’âge moyen de 17 ans.

Dans une étude publiée en août 2012, une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a étudié les difficultés psycho-cognitives de 28 jeunes atteints de forme infantile de maladie de Steinert (DM1). Dix neuf d’entre eux avaient redoublé une classe. Le quotient intellectuel (QI) moyen était de 70-80 ; le QI verbal qui correspond au traitement de l’information verbale et numérique et à de la compréhension de situations sociales (à 80 en moyenne) était significativement supérieur au QI de performance qui correspond au traitement de l’information non verbale comme l’attention, le raisonnement sur un matériel non verbal, les repères spatio-temporels (à 73 en moyenne).
La moitié des patients présentait des difficultés de type phobie, trouble de l’humeur ou autre trouble anxieux, ou un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité. Ces résultats confirment d’autres travaux antérieurs montrant que plus de la moitié des jeunes atteints de DM1 ont une atteinte psycho-cognitive. La plupart des patients présentait une difficulté à exprimer des sentiments avec des mots ou à partager ses émotions (alexithymie). L’analyse cognitive a fait ressortir de fréquents troubles de l’attention visuelle et de la construction visuo-spatiale sévères. Ces difficultés psycho-cognitives ayant un fort impact sur l’intégration des enfants à l’école et sur leur réussite scolaire, les auteurs insistent sur la nécessité de prendre en charge ces difficultés.


Douniol M, et coll. Psychiatric and cognitive phenotype of childhood myotonic dystrophy type 1. Dev Med Child Neurol. 2012 (Aout). Doi : 10.1111/j.1469-8749.2012.04379.x. [Epub ahead of print]

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