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Publié le : 15/02/2011

Molécules anti-prion dans la dystrophie musculaire oculopharyngée

Une étude chez la mouche met en évidence le bénéfice de traitements anti-prion sur la toxicité des protéines mutées dans la dystrophie musculaire oculopharyngée .

Dans un autre article publié en janvier 2011, une équipe franco-allemande, soutenue par l’AFM-Téléthon, a développé un modèle mouche de dystrophie musculaire oculopharyngée. Les auteurs observent que les traitements chez ces mouches par 6-aminophenanthridine et acétate de guanabenz, deux molécules anti-prion, diminuent la dégénérescence musculaire.

Source

Antiprion drugs 6-aminophenanthridine and guanabenz reduce PABPN1 toxicity and aggregation in oculopharyngeal muscular dystrophy.
Barbezier N, Chartier A, Bidet Y, Buttstedt A, Voisset C, Galons H, Blondel M, Schwarz E, Simonelig M.
EMBO Mol Med., 2011 3(1) : 35-49. doi: 10.1002/emmm.201000109.

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