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Publié le : 14/01/2014

La myasthénie liée à MuSK est due à la rupture de l’interaction MuSK-LRP4

Les anticorps anti-MuSK dans la myasthénie auto-immune bloquent l’interaction de MuSK avec LRP4 et empêchent le regroupement des récepteurs de l'acétylcholine.

Au cours de la formation de la jonction neuromusculaire, les récepteurs de l'acétylcholine (RACh) se regroupent dans la zone de la future jonction neuromusculaire au niveau de la membrane des cellules musculaires. Ce regroupement, nécessaire au bon fonctionnement de la jonction neuromusculaire, se fait notamment grâce à la présence du récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK. Or pour être activé, MuSK doit interagir avec LRP4.
Les anticorps sont des protéines complexes impliquées dans l'immunité, dont le rôle est de reconnaître spécifiquement un élément étranger à l'organisme afin qu'il soit détruit par le système immunitaire. Dans la myasthénie, du fait d'un dérèglement du système immunitaire, des anticorps sont dirigés contre des constituants de la jonction neuromusculaire (auto-anticorps) comme les récepteurs de l'acétylcholine (RACh) ou les récepteurs tyrosine kinase spécifiques du muscle, MuSK

Dans deux articles publiés en novembre et en décembre 2013, deux équipes, l’une britannique et l’autre américano-hollandaise, se sont intéressées aux mécanismes d'action des auto-anticorps anti-MuSK dans la myasthénie auto-immune. Ils constatent, en particulier, que les auto-anticorps anti-MuSK interrompent les interactions de MusK avec LRP4 et réduisent le regroupement de RACh à la jonction neuromusculaire contribuant ainsi au développement de la myasthénie anti-MuSK.

Source

MuSK Myasthenia Gravis IgG4 Disrupts the Interaction of LRP4 with MuSK but Both IgG4 and IgG1-3 Can Disperse Preformed Agrin-Independent AChR Clusters.
Koneczny I, Cossins J, Waters P, Beeson D, Vincent A.
PLoS One. 2013 (Nov).8(11) : e80695. Doi : 10.1371/journal.pone.0080695.

MuSK IgG4 autoantibodies cause myasthenia gravis by inhibiting binding between MuSK and Lrp4.
Huijbers MG, Zhang W, Klooster R, Niks EH, Friese MB, Straasheijm KR, Thijssen PE, Vrolijk H, Plomp JJ, Vogels P, Losen M, Van der Maarel SM, Burden SJ, Verschuuren JJ.
Proc Natl Acad Sci U S A., 2013 (Dec). [Epub ahead of print]

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