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Publié le : 15/12/2010

Potentiel myopathique de DUX4 dans la dystrophie facio-scapulo-humérale

Un article publié en octobre 2010 décrit les effets musculaires de la surexpression du gène DUX4 chez le poisson zèbre et chez la souris modèle de FSH.

La dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une diminution du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, située dans le chromosome 4. Chaque unité D4Z4 contient un gène DUX4.

Dans un article paru en octobre 2010, une équipe américaine décrit les effets d'une surexpression du gène DUX4 chez le zébrafish et chez la souris. Celle-ci entraine chez ces animaux des anomalies histologiques et fonctionnelles caractéristiques de la FSH, incitant encore à poursuivre l’exploration du rôle du gène DUX4 dans la FSH.

Source

DUX4, a candidate gene for facioscapulohumeral muscular dystrophy, causes p53-dependent myopathy in vivo.
Wallace LM, Garwick SE, Mei W, Belayew A, Coppee F, Ladner KJ, Guttridge D, Yang J, Harper SQ.
Ann Neurol., 2010 (Epub 28 octobre 2010).

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