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Publié le : 05/02/2014

SMA : besoins en SMN au cours du développement chez la souris

Une étude confirme dans des souris modèles que SMN est plus importante pendant l’enfance (pour la maturation de la jonction neuromusculaire) qu’à l’âge adulte.

Une collaboration internationale a développé des modèles de souris dans lesquels elle a inhibé la protéine SMN à différents stades de développement après la naissance afin de définir les besoins en SMN au cours du temps.



Ces travaux publiés en janvier 2014 ont mis en évidence un fort besoin en protéine SMN dans les muscles et les neurones dans les premiers jours de vie, c’est-à-dire pendant la période de maturation de la jonction neuromusculaire. Puis, le besoin en SMN chute et se stabilise quand la jonction neuromusculaire est complétement mature. Le besoin en protéine SMN est moins important ensuite à l’âge adulte. En cas de lésion musculaire ou nerveuse ou de dégénérescence au cours du vieillissement, ce besoin augmente fortement pour rétablir une jonction neuromusculaire de nouveau fonctionnelle.



Ces résultats suggèrent l'importance d'une utilisation de traitements visant à augmenter SMN plutôt pendant l’enfance, au cours de la maturation de la jonction neuromusculaire, qu’à l’âge adulte, où la jonction neuromusculaire est mature et où les doses pourraient alors être diminuées.


Source


Requirement of enhanced Survival Motoneuron protein imposed during neuromuscular junction maturation.
Kariya S, Obis T, Garone C, Akay T, Sera F, Iwata S, Homma S, Monani UR.
J Clin Invest., 2014 (Jan). pii : 72017. Doi : 10.1172/JCI72017. [Epub ahead of print]

SMN-targeted therapeutics for spinal muscular atrophy: are we SMArt enough yet?
Swoboda KJ.
J Clin Invest., 2014 (Jan). pii : 74142. doi: 10.1172/JCI74142. [Epub ahead of print]

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