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Publié le : 04/06/2015

SMA : implication des astrocytes dans le développement de la maladie

Une étude montre que le déficit en SMN dans les astrocytes contribue au développement de l’amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1.

Les astrocytes protègent les motoneurones

Les astrocytes sont des cellules du système nerveux central. Ils assurent différentes fonctions, en particulier la protection des motoneurones.
Dans l’amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1 (SMA), des anomalies du gène codant la protéine de survie des motoneurones, SMN, entrainent une dégénérescence des motoneurones périphériques. Les astrocytes, bien exprimant peu la protéine SMN, ont également un fonctionnement perturbé.

La restauration de SMN dans les astrocytes allonge la durée de vie de souris modèles de SMA

Dans un article publié fin avril 2015, une équipe américaine a montré que la restauration spécifique de SMN dans les astrocytes rétablit la fonction des astrocytes dans deux modèles de souris SMA (l’un sévère et l’autre moins sévère). Elle a aussi entrainé une amélioration de la fonction motrice et un allongement considérable de la durée de vie dans ces souris modèles.
Si la restauration de SMN dans les astrocytes n’a pas permis d’augmenter la quantité de motoneurones, les motoneurones présents étaient plus fonctionnels.

Source

Astrocytes influence the severity of spinal muscular atrophy.
Rindt H, Feng Z, Mazzasette C, Glascock JJ, Valdivia D, Pyles N, Crawford TO, Swoboda KJ, Patitucci TN, Ebert AD, Sumner CJ, Ko CP, Lorson CL.
Hum Mol Genet. 2015 (Avr).

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