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Publié le : 26/03/2014

SMA : l’implication du muscle dans la maladie, dès la naissance

Deux articles rapportent le rôle important dans le développement de la SMA du muscle, dont l’atteinte serait préalable à celle des motoneurones.

La première étude, publiée en mars 2014 par une équipe canadienne, a mis en évidence dans une souris modèle de SMA que la baisse du taux de protéine SMN perturbe l’expression de gènes impliqués dans la formation des muscles (les gènes myogéniques) ainsi que dans le développement musculaire précoce (diminution de la taille des fibres musculaires, une augmentation du nombre de fibres immatures…)
L’administration de trichostatine A, un inhibiteur des histones déacétylases, réduit la perturbation des gènes myogéniques et augmente le nombre et la maturité des fibres musculaires des souris traitées.

La deuxième étude, publiée par une équipe américaine en avril 2014, a montré dans des souris modèles de SMA que les anomalies musculaires apparaissent avant les anomalies des motoneurones. A la naissance, les souris modèles de SMA sévère présentent déjà une atteinte musculaire alors que l’atteinte des motoneurones apparait autour du 8e jour. Ces résultats témoignent de l’implication du muscle dans le développement de la SMA. Une piste thérapeutique consisterait à cibler la dégénérescence musculaire, et ce, le plus tôt possible.

Source

Skeletal Muscle DNA Damage Precedes Spinal Motor Neuron DNA Damage in a Mouse Model of Spinal Muscular Atrophy (SMA).
Fayzullina S, Martin LJ.
PLoS One., 2014 (Mar).9(3) : e93329. Doi : 10.1371/journal.pone.0093329. eCollection 2014.

Myogenic program dysregulation is contributory to disease pathogenesis in spinal muscular atrophy.
Boyer JG1, Deguise MO, Murray LM, Yazdani A, De Repentigny Y, Boudreau-Larivière C, Kothary R.
Hum Mol Genet., 2014 (Avr). [Epub ahead of print]

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