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Publié le : 05/08/2014

SMA: de nouveaux marqueurs de l’implication du muscle dans la maladie

Une étude confirme un retard de maturation musculaire associé à l’atteinte des motoneurones, dans l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1.

Afin de mieux comprendre le rôle du muscle dans l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA), une équipe espagnole a étudié l’expression de plusieurs protéines musculaires et le nombre de cellules satellites avant et après la naissance. Cette étude a été réalisée à partir d’échantillons musculaires humains atteints de SMA de type I et II et d’échantillons contrôles.

Au stade prénatal, l’expression de la myosine, une protéine impliquée dans la contraction musculaire, est perturbée dans la SMA. Après la naissance, l’expression de la desmine et de la vimentine, deux protéines des filaments intermédiaires qui constituent l'armature des cellules musculaires, est fortement augmentée dans la SMA, alors que, normalement à ce stade, elle diminue au cours de la maturation de muscle. Il en est de même pour le nombre de cellules satellites. Cette augmentation du nombre de cellules satellites pourrait refléter la diminution de la taille des fibres musculaires ou l’arrêt de la maturation des fibres musculaires. Ces observations, publiées dans un article de juin 2014, confirment l’implication précoce du muscle dans la maladie déjà rapportée par des équipes américaines et canadiennes et mettent en évidence de nouveaux marqueurs de ce phénomène.

Source

Abnormalities in early markers of muscle involvement support a delay in myogenesis in spinal muscular atrophy.
Martínez-Hernández R1, Bernal S, Alias L, Tizzano EF.
J Neuropathol Exp Neurol., 2014 (Juin).73(6) : 559-67. Doi : 10.1097/NEN.0000000000000078.

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