Vos questions, nos réponses

Il existe aujourd’hui, en France, 75 consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires dans lesquelles sont suivis les enfants et les adultes au sein de consultations différenciées (pédiatrique ou adulte).
Elles assurent le diagnostic, la surveillance médicale et la mise en place de la prise en charge quotidienne sous la responsabilité d’une équipe de professionnels de soins. Ce suivi médical permet la mise en place d’une prise en charge personnalisée au quotidien et de l’adapter si nécessaire.
Pensez à vous faire suivre régulièrement dans une consultation spécialisée

Quelles sont les conséquences des maladies neuromusculaires sur le fonctionnement des muscles du tube digestif ?

Parfois, la maladie peut toucher les muscles lisses du tube digestif. Mais les problèmes de transit des aliments dans l’appareil digestif que rencontrent fréquemment les personnes atteintes de maladie neuromusculaire proviennent surtout d’autres causes : difficulté de mastication, de déglutition, fausses routes, constipation due à l’absence d’activité physique… Leur prévention nécessite plusieurs précautions : adapter la texture des aliments pour faciliter la mastication et la déglutition, mais aussi penser sa déglutition, en faisant passer doucement les aliments dans la gorge pour détecter les risques de fausse route et, si besoin, recracher les aliments. Il faut également veiller au positionnement de la personne dans son fauteuil : pour bien manger, il faut respirer correctement ; pour éviter les fausses routes, il faut avoir la tête droite… Par ailleurs, boire beaucoup facilite le transit intestinal.

Comment prévenir le surpoids d’un enfant atteint d’une myopathie de Duchenne ?

Les enfants atteints d’une myopathie de Duchenne ont assez fréquemment tendance à prendre trop de poids après la perte de la marche, vers 12-14 ans. Le problème est d’autant plus difficile à traiter qu’ils n’ont pas d’activité physique. Il faut le prévenir le plus tôt possible en limitant l’apport alimentaire, mais de façon modérée, car, en arrivant à l’âge adulte, il n’est pas rare que ces jeunes perdent au contraire trop de poids. De plus, il faut veiller à maintenir un apport protéique suffisant pour préserver les muscles de l’enfant.

Quelle est la part de lipides, protides et glucides à apporter dans les maladies neuromusculaires ?

La même que pour les autres personnes : environ 15% de protides, 30% à 35% de lipides, 50% à 55% de glucides.

Ma fille, atteinte d’une myopathie de Steinert, était très mince jusqu’à l’âge de 20 ans, et a pris beaucoup de poids par la suite : est-ce normal ?

La myotonie de Steinert provoque assez souvent l’inverse de la myopathie de Duchenne. Les personnes sont d’abord très minces, puis prennent trop de poids. Il semble que ce soit notamment lié à des facteurs endocriniens. Là encore, il faut prévenir le problème au plus tôt, en évitant de traiter trop une dénutrition modérée lorsque le patient est jeune.

Je ressens le besoin de sucre pour reprendre des forces, alors que j’ai un diabète de type 2 : comment le pallier ?

Beaucoup de progrès ont été réalisés dans le traitement du diabète de type 2. Il existe aujourd’hui des médicaments efficaces qui atténuent le caractère strict des régimes.

Mon fils de dix ans a des problèmes de mastication et mange tous les plats froids ou tièdes : est-ce normal ?

Les troubles de la déglutition peuvent entraîner des choix spécifiques dans la texture et la température des aliments. Mais manger froid peut également être le signe d’une inflammation de l’œsophage nécessitant de consulter un médecin : le froid calme les brûlures, alors que la chaleur les aggrave.