Myosite à Inclusions sporadique

Les Fiches Techniques «Savoir et comprendre» font la synthèse d’une maladie neuromusculaire ou d’une question. Elles sont destinées aux professionnels de santé.

Selon les séries, la myosite à inclusions sporadique représente 15 à 30 % des myopathies inflammatoires. C'est la plus fréquente des myosites après l'âge de 50 ans. Dans la population générale, sa prévalence ne dépasse pas 10 cas par million d'habitants (4,9 à 9,3 selon les pays).
Elle atteint les deux sexes, avec une prédominance masculine (trois hommes pour une femme).

La myosite à inclusions sporadique débute toujours après l'âge de 30 ans. Son installation est insidieuse, sur plusieurs mois. Elle se manifeste par un déficit moteur bilatéral mais asymétrique, avec une composante distale. L'atteinte sélective de certains muscles (quadriceps, fléchisseurs des doigts et des poignets) est évocatrice. La biopsie musculaire confirme le diagnostic. Des troubles de la déglutition sont également possibles. L'évolution habituelle se fait vers l'aggravation, lente et progressive. A ce jour, aucun traitement n'a montré une efficacité constante et durable.

Télécharger la Fiche Technique Myosite à Inclusions sporadique, Savoir et comprendre, AFM, Mai 2010 (e-pdf - 3 Mo - 4 pages)

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