Polymyosite pure

Les Fiches Techniques «Savoir et comprendre» font la synthèse d’une maladie neuromusculaire ou d’une question. Elles sont destinées aux professionnels de santé.

La nouvelle classification des myopathies inflammatoires, selon Troyanov et coll. (2005), isole la "polymyosite pure". Elle se distingue de la classique "polymyosite" par l'absence de manifestations extramusculaires, de cancers et d'autoanticorps spécifiques des myosites.

Cette révision de la classification s'est accompagnée d'une baisse de la prévalence estimée de la polymyosite pure, qui représenterait 10% seulement des myosites. D'origine encore inconnue, elle traduit une lyse des fibres musculaires par action cytotoxique directe des lymphocytes T CD8+ autoréactifs. L'association de la polymyosite avec certains gènes (HLA DRB1*0301, HLA-DRB1*03, DQA1*05 et DQB1*02) suggère l'existence de facteurs génétiques prédisposants.

Télécharger la Fiche Technique Polymyosite pure, Savoir et comprendre, AFM, Mai 2010 (e-pdf - 3 Mo - 4 pages)

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