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Myosites (Myopathies inflammatoires)

Des maladies inflammatoires du muscle

Elles se manifestent par une faiblesse des muscles et très fréquemment par des douleurs musculaires (myalgies).

Les myopathies inflammatoires représentent un ensemble de maladies qui diffèrent, parfois beaucoup, les unes des autres. Il y aurait environ 6 à 7 personnes atteintes pour 100 000.

Elles comportent principalement :

  • la polymyosite,
  • la dermatomyosite (DM) ou la dermatomyosite juvénile,  qui associent en plus une atteinte de la peau,
  • la myosite à inclusions sporadique (s-IBM) (à ne pas confondre avec la myopathie héréditaire à inclusions, l’h-IBM).
  • la myosite de chevauchement
  • la myopathie nécrosante auto-immune.

À quoi sont-elles dues ?

Dans les myopathies inflammatoires, le système immunitaire se dérègle et attaque des éléments de l'organisme, notamment les muscles : ce sont des maladies auto-immunes. Normalement, le système immunitaire protège l'organisme contre des éléments étrangers ou des agressions extérieures. Dans les maladies auto-immunes, il réagit à des constituants de son propre organisme (réaction auto-immune).

Différents mécanismes immunitaires rentrent en jeu selon le type de myosites.

Voir les Avancées dans les myopathies inflammatoires.

Ce ne sont pas des maladies d'origine génétique, elles ne sont donc pas  héréditaires.

Où en est la recherche ?

Plusieurs pistes thérapeutiques sont à l'étude pour améliorer la prise en charge de ces maladies : rituximab, entrainement physique, thérapie génique (en utilisant la follistatine pour augmenter la taille et la force des fibres musculaires)…

En France, l'essai FORCE a évalué l'effet sur 18 mois du rituximab, un nouveau médicament qui module le système immunitaire, chez 12 personnes atteintes de myosites et pour lesquelles les traitements classiques n'étaient pas efficaces (réfractaires).  Cet essai, coordonné par O. Benveniste (Institut de Myologie, Paris) est terminé. Les données sont en cours d’analyse. Des résultats préliminaires montrent une amélioration de la force musculaire dans environ la moitié des cas.

En parallèle, les études à grande échelle continuent pour mieux connaitre ces maladies. Elles joueront un rôle très important lors de la mise en place des futurs essais thérapeutiques. 

En 2011 ont été publiés les résultats d'une étude de l'histoire naturelle de la myosite à inclusions a été menée chez 136 personnes par une collaboration franco-anglaise (Pr. Benveniste, Dr. Hilton-Jones).
Une autre étude de l'évolution de la myosite à inclusions sporadique est en cours en France chez 22 personnes atteintes de la maladie. Elle devrait durer plus de 4 ans.

Deux essais en cours en France dans la myosite à inclusions

Un essai de phase IIb (essai Rapami) a pour objectif d’évaluer la tolérance et l’efficacité de la prise de rapamycine (sirolimus) pendant un an, sur la force d’extension des genoux, chez 44 personnes atteintes de myosite à inclusions âgés de plus de 45 ans.

Un essai de phase II/III (essai Resilient) a pour objectif d’évaluer la sécurité d’utilisation, la tolérance et l’efficacité de trois doses (faible, moyenne, élevée) de BYM338 en intraveineux pendant un an sur la fonction motrice, la force musculaire et la mobilité chez 240 personnes atteintes de myosite à inclusions sporadique (sIBM).

Publié le : 08/06/2016

Des repères pour mieux gérer la maladie au quotidien