Myasthénie : des immunoglobulines en dehors des crises aussi ?

Les immunoglobulines (Ig) sont aujourd’hui utilisées dans la myasthénie auto-immune pour leur capacité à moduler l’activité du système immunitaire (effet immunomodulateur) lors des poussées sévères de la maladie. Au Canada et en Israël, deux équipes ont montré que les Ig pourraient avoir également un intérêt au long cours, comme traitement de fond de la myasthénie. Elles peuvent alors améliorer les symptômes de la maladie et donc permettre de réduire la prise des autres traitements (corticoïdes, immunosuppresseurs).

Efficaces et bien tolérées...

L’étude canadienne, rétrospective, a inclus 34 personnes atteintes d’une forme généralisée de myasthénie, toutes traitées par immunosuppresseurs et la majorité (30) par prednisone, un corticoïde. Ils ont reçus des Ig par voie intraveineuse ou sous-cutanée toutes les trois à quatre semaines pendant trois ans en moyenne.
Ce traitement a entrainé une amélioration significative d’un score de sévérité de la maladie (Myasthenia Gravis Impairment Index ou MGII) ainsi qu’une réduction, significative également, du nombre moyen d’immunosuppresseurs et des doses moyennes de pyridostigmine et de prednisone. Deux participants ont pu arrêter les immunosuppresseurs, quatre la prednisone et deux la pyridostigmine. Les effets secondaires des Ig se sont avérés peu fréquents et mineurs comme des frissons, des maux de tête ou une réaction au point d’injection.

... y compris à faibles doses

Les résultats de l’autre étude, israélienne, sont similaires. Également rétrospective, elle a inclus 109 personnes atteintes de myasthénie généralisée ou oculaire, dont trois avec auto-anticorps anti-MuSK et 16 sans anti-RACH ni anti-MUSK (double séronégatives). Elles ont bénéficié de perfusions d’Ig par voie intraveineuse toutes les trois à quatre semaines, cette fois à faibles doses (0,4g/kg au lieu de 1g/kg) pendant une durée moyenne de trois ans également.
Six participants sur dix ont été considérés comme « répondeurs » à ce traitement : leur score de gravité MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) a diminué d’au moins un point. Cette réponse au traitement a été rapide (dès 3 mois) dans la plupart des cas (88%). L’efficacité des Ig a également permis une réduction significative de la dose quotidienne moyenne de corticoïdes.

Ces résultats restent néanmoins à consolider dans le cadre d’un essai clinique contre placebo. De plus, des difficultés d’approvisionnements répétées pourraient limiter un usage plus large, hors crise myasthénique, des immunoglobulines.

Source
Chronic immunoglobulin maintenance therapy in myasthenia gravis.
Alcantara M, Sarpong E, Barnett C et al.
Eur J Neurol. 2021 Feb;28(2):639-646.
Chronic low-dose intravenous immunoglobulins as steroid-sparing therapy in myasthenia gravis.
Wilf-Yarkoni A, Lotan I, Steiner I, Hellmann MA.
J Neurol. 2021 Apr 7.