Des experts vous soutiennent, répondent à vos questions et vous orientent.

Maladies neuromusculaires
01 69 47 11 78

Maladies rares
01 56 53 81 36
www.maladiesraresinfo.org

Maladies rares et médicaments orphelins www.orphanet.fr

Prise en charge orthopédique

Maintenir les capacités fonctionnelles

La prise en charge orthopédique permet de limiter et de compenser les conséquences du déficit musculaire sur les gestes quotidiens.

La prise en charge orthopédique lutte contre les effets de la perte de force des muscles squelettiques sur l’appareil locomoteur.

Elle agit à plusieurs niveaux :

  • en favorisant une croissance orthopédique et thoraco-pulmonaire harmonieuse chez l’enfant, ainsi qu’un bon développement psychomoteur ;
  • en limitant l’apparition des rétractions des muscles et des tendons et ralentir leur évolution, pour maintenir les possibilités fonctionnelles ;
  • en corrigeant les déformations des articulations ;
  • en compensant les difficultés à réaliser tel ou tel mouvement.

Des techniques complémentaires

La prise en charge orthopédique utilise différentes techniques complémentaires :

Une prise en charge régulière et personnalisée

La prise en charge orthopédique repose sur des évaluations régulières de l'état orthopédique par le médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR) et le kinésithérapeute de la consultation pluridisciplinaire.

Les techniques de prise en charge orthopédique utilisées et la fréquence des séances sont fonction de conséquences orthopédiques de la maladie et de leur évolutivité. La prise en charge orthopédique est donc adaptée au cours du temps au cas par cas en fonction des résultats des évaluations orthopédiques régulières.

Trouver une consultation pluridisciplinaire neuromusculaire près de chez soi.

La prise en charge orthopédique repose sur des évaluations régulières de l'état orthopédique, par le médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR) et le kinésithérapeute de la consultation pluridisciplinaire neuromusculaire.

Des bilans réguliers

En général, un bilan de l'état orthopédique est effectué tous les ans, voire tous les deux ans lorsque la maladie évolue moins vite. Des bilans sont aussi nécessaires en prévision d'interventions chirurgicales comme l'arthrodèse vertébrale [En savoir plus sur l’arthrodèse vertébrale].

Bilan fonctionnel

Un bilan fonctionnel global évalue l’impact de la maladie sur la mobilité et les gestes quotidiens. Il mesure les capacités motrices globales en notant les gestes qui peuvent être réalisés et l’aisance avec laquelle ils le sont.
Des tests fonctionnels comme le test de 6 minutes de marche (mesure de la distance parcourue en marchant 6 minutes) quantifient la capacité de marche. Des échelles comme la Mesure de la Fonction Motrice (MFM) permettent d'évaluer précisément cette dernière.

Bilan ostéo-articulaire

Un bilan ostéo-articulaire (bilan orthopédique) permet au médecin d'évaluer l'état des muscles et des articulations en les manipulant. Le médecin examine ainsi la souplesse etl’amplitude de mouvement des articulations des membres, du tronc et de la tête. Une attention particulière est portée à la colonne vertébrale pour détecter ou suivre l’évolution d’une éventuelle scoliose.

Bilan musculaire

Le bilan musculaire mesure la force des muscles au moyen de tests quantitatifs manuels (testing musculaire manuel) ou à l'aide d'appareil de mesure (dynamomètres).

Bilan des douleurs

Les douleurs peuvent être causes et/ou conséquences de malposition et de déformations orthopédiques. Leur examen fait partie intégrante de l’évaluation de l’état orthopédique, de même que les éventuelles lésions de la peau ou la mauvaise irrigation des tissus.

Trouver une consultation pluridisciplinaire neuromusculaire près de chez soi.

Un suivi orthopédique précoce et régulier permet d'évaluer l'atteinte orthopédique et de mettre en place le plus précocement possible la rééducation qui s'impose.

Dès le diagnostic

Dans les maladies neuromusculaires, le suivi de l’état orthopédique et musculaire commence dès que le diagnostic est connu.

Une à deux fois par an

Des bilans réguliers sont proposés une à deux fois par an, voire une fois tous les 2 ans pour les maladies ou périodes moins évolutives. Les bilans fonctionnels généraux permettent de faire le point sur la situation orthopédique et d'adapter la prise en charge à l'évolution de la maladie.

En cas de manifestations ou d'évènements particuliers

  • Douleurs importantes ou récurrentes, inconfort persistant en position assise ou allongée…
  • Fracture osseuse. La gestion des fractures dans une maladie neuromusculaire nécessite des précautions particulières pour la prise en charge de la fracture et l'immobilisation qui suit.
  • Diminution de certaines possibilités motrices

Trouver une consultation pluridisciplinaire neuromusculaire près de chez soi.

L'atteinte orthopédique dans les maladies neuromusculaires associe un affaiblissement musculaire très progressif, une tendance à la rétraction des muscles et à l’enraidissement des articulations. Une prise en charge orthopédique régulière permet d'en limiter les conséquences sur la vie quotidienne.

Une faiblesse musculaire...

La première manifestation est la faiblesse musculaire. Dans la plupart des maladies neuromusculaires, c'est le tissu musculaire (cellules musculaires) lui-même qui est progressivement remplacé par du tissu graisseux et fibreux non contractile ; dans d'autres maladies comme les amyotrophies spinales proximales, la faiblesse des muscles est due à un défaut de leur commande nerveuse ; dans d'autres comme la myasthénie auto-immune, le problème se situe au niveau de la jonction neuromusculaire.

... qui ne touche pas tous les muscles de la même façon

Selon les maladies, certains muscles sont touchés et pas d'autres.
La faiblesse peut apparaître d'abord dans le bassin et les cuisses comme dans dystrophie musculaire de Duchenne, ou d'abord dans les muscles du bassin et des épaules puis ceux des cuisses dans les myopathies des ceintures, ou encore au niveau du visage, des épaules et des bras comme dans la myopathie facio-scapulo-humérale.

Des rétractions musculo-tendineuses

La faiblesse musculaire entraîne des rétractions des muscles et des tendons. Lorsque les muscles s'atrophient, ils ne s'affaiblissent pas tous de la même façon ; c'est le cas en particulier des muscles opposés qui mobilisent une même articulation (quand l'un est relâché, l'autre est contracté). Peu à peu cette différence de force s'accentue : le muscle le plus fort est contracté en permanence et se raccourcit : il se rétracte.
Dans certaines maladies comme les dystrophies musculaires congénitales, les muscles ont une plus forte tendance à se rétracter que dans d'autres maladies neuromusculaires.

Un enraidissement articulaire

Les rétractions musculaires provoquent un enraidissement des articulations et des déformations de celles-ci, car les muscles tirent dessus de manière déséquilibrée. Par ailleurs, les muscles ayant moins de force, les mouvements sont plus limités, ce qui contribue à diminuer la souplesse musculaire, tendineuse et articulaire et favorise aussi l’enraidissement des articulations (Les médecins parlent de « déformations orthopédiques »).

Et, parfois, des douleurs

Des douleurs dues au mauvais positionnement, au manque de mouvement peuvent aussi apparaître.

Limiter les conséquences de l’aggravation progressive

L'atteinte orthopédique s'aggrave peu à peu à mesure que la faiblesse musculaire s'installe, que des mauvaises positions sont adoptées du fait des déséquilibres musculaires et des déformations… La prise en charge permet de limiter cette aggravation en entretenant la souplesse des muscles, des tendons et des articulations afin que le système locomoteur conserve ses fonctionnalités.

Trouver une consultation pluridisciplinaire neuromusculaire près de chez soi.

Publié le : 03/09/2013

Des repères pour mieux gérer la maladie au quotidien

 

 

Les avancées de la recherche dans les maladies