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Prise en charge respiratoire

Mieux respirer grâce à des mesures préventives et de compensation

La prise en charge respiratoire permet de lutter contre les conséquences de l’affaiblissement des muscles respiratoires sur la qualité de la respiration.

La prise en charge respiratoire dans les maladies neuromusculaires lutte contre les effets de la perte de force des muscles respiratoire sur l’appareil respiratoire et la capacité à respirer.

Elle a pour but de :

  • favoriser la croissance des poumons et du thorax chez l’enfant,
  • maintenir la souplesse thoracique et pulmonaire pour faciliter l’amplitude des mouvements respiratoires,
  • éviter l’encombrement des poumons par les sécrétions bronchiques,
  • suppléer la ventilation naturelle lorsqu’elle ne répond plus assez aux besoins de l’organisme.

Des techniques complémentaires

La prise en charge respiratoire utilise différentes techniques complémentaires :

Une prise en charge régulière et personnalisée

La prise en charge respiratoire repose sur des évaluations régulières de la fonction respiratoire, ou bilans respiratoires.
Les techniques de prise en charge respiratoire utilisées et la fréquence des séances sont fonction de conséquences respiratoires de la maladie et de leur évolutivité. La prise en charge respiratoire est donc adaptée au cours du temps au cas par cas en fonction des résultats des évaluations respiratoires régulières.

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La prise en charge respiratoire repose sur des évaluations régulières de la fonction respiratoire, ou bilans respiratoires, qui comportent un examen clinique et des examens complémentaires.

Des bilans respiratoires réguliers

Proposés en général deux fois par an chez l’enfant et une fois par an chez l’adulte dans les maladies neuromusculaires à risque de complications respiratoires, les bilans sont réalisés dans la consultation spécialisée neuromusculaire où a lieu le suivi médical habituel.

  • L’examen clinique consiste, par l’observation et la palpation, à évaluer l'état général et orthopédique (en particulier les déformations pouvant perturber la respiration) : morphologie du thorax, de la colonne vertébrale, amplitude des mouvements respiratoires, souplesse de la cage thoracique, puissance des muscles respiratoires… ; l’auscultation au stéthoscope permet de vérifier que l’air circule librement dans les bronches et les poumons.
  • Des examens complémentaires analysent les différents paramètres respiratoires. Ils associent les explorations fonctionnelles respiratoires et les mesures de gazométrie.

Les explorations fonctionnelles respiratoires

Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) évaluent les aspects mécaniques de la respiration qui ont un impact sur la qualité de la respiration. Ces examens, qui sont assez simples, reposent sur différentes mesures du souffle (spirométrie).

  • La capacité vitale (CV) est le reflet de la qualité de la ventilation respiratoire : elle caractérise l’amplitude des mouvements respiratoires. C'est une mesure, lors de l'examen spirométrique, de la quantité d’air inspiré et expiré pendant la respiration.
  • La force des muscles inspiratoires (diaphragme…) et expiratoires (abdominaux) est évaluée par la mesure des pressions inspiratoire et expiratoire maximales (PI max et PE max), lors de l'examen spirométrique. Ces indices quantifient la capacité des muscles respiratoires à assurer les mouvements respiratoires.
  • La capacité à la toux est évaluée par une mesure lors de l'examen spirométrique d’un indice appelé « débit expiratoire de pointe à la toux » (DEP). Le débit expiratoire de pointe à la toux caractérise la capacité des muscles abdominaux à propulser l’air lors de l’expiration, ce qui est un indicateur de l’efficacité de la toux.

La mesure des gaz du sang

La gazométrie ou mesure des gaz du sang pour but d’évaluer la qualité des échanges gazeux entre les poumons et le sang (apport d’oxygène et élimination du gaz carbonique). Ces mesures sont effectuées directement à partir de prélèvements de sang (saturation en oxygène, SaO2) ou à travers la peau à l’aide d'un capteur posé sur la peau (saturation pulsée en oxygène, SpO2).

Polysomnographie

D’autres examens étudient la qualité de la respiration pendant le sommeil nocturne (polygraphie, polysomnographie), car c’est dans cette période qu’apparaissent les premiers signes de difficultés respiratoires liés à la maladie.

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Le suivi précoce et régulier permet de savoir où en est le statut respiratoire, d’adapter la prise en charge en fonction de ce dernier et de prévenir les situations d’urgence en dépistant et en traitant les difficultés rapidement.

Dès le diagnostic

  • Dans les maladies neuromusculaires à risque respiratoire, le suivi de la fonction respiratoire commence dès que le diagnostic est connu.

Une à deux fois par an par la suite

  • Des bilans réguliers sont proposés une à deux fois par an chez l’enfant et une fois par an chez l’adulte, dans ces maladies neuromusculaires à risque respiratoire. Ils permettent de mesurer en particulier la capacité vitale et d’évaluer régulièrement le taux de CO2 dans le sang, pour suivre l’atteinte respiratoire et l’efficacité des échanges gazeux pulmonaires.

En cas de manifestations d'une mauvaise ventilation pulmonaire

Un taux de gaz carbonique (CO2) dans le sang trop important (hypercapnie) a des répercussions sur le bon fonctionnement de l'organisme. Les manifestations d'un mauvais fonctionnement de l'organisme doivent être connues pour pouvoir être repérées le cas échéant. Lorsqu'elles apparaissent, il est nécessaire de faire le point sur son état respiratoire avec le médecin. Cela permet de limiter la gravité des complications par une prise en charge rapide et adéquate.

Les signes d’une respiration insuffisante

  • Augmentation de la transpiration (sur le visage, le dessus des lèvres).
  • Accélération du rythme cardiaque.
  • Somnolence après les repas, perte d’appétit, perte de poids.
  • Essoufflement, être fatigable à l’effort.
  • Réveils nocturnes, maux de tête réguliers, fatigue intense dans la journée.
  • Ralentissement intellectuel, réactions plus lentes…
  • Encombrements bronchiques à répétition.
    C’est parfois le seul signe d’une insuffisance respiratoire dans les maladies neuromusculaires : les mouvements respiratoires sont insuffisants pour drainer les sécrétions bronchiques, qui encombrent alors l’appareil respiratoire.
  • Fatigue importante au réveil, avec ou sans mal de tête, signe d’une mauvaise respiration pendant le sommeil.

Les signes d’urgence respiratoire : consultez un médecin sans attendre !

  • Ongles bleus, cyanose (peau bleue), désorientation, agitation : c’est l’urgence car ce sont des signes d’une oxygénation insuffisante des tissus. Il faut se rendre rapidement dans un service d'urgences.

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L’atteinte respiratoire dans les maladies neuromusculaires est liée à l’affaiblissement des muscles qui servent à respirer et à tousser. La fonction respiratoire devient alors moins efficace (insuffisance respiratoire). La prise en charge respiratoire limite et pallie les conséquences respiratoires de l’affaiblissement musculaire.

La respiration

La fonction respiratoire sert à approvisionner l’organisme en oxygène (O2) nécessaire à son fonctionnement et à éliminer le gaz carbonique (CO2) produit par le fonctionnement des organes. Elle associe deux fonctions : la ventilation et les échanges gazeux O2/CO2 au niveau des poumons.

  • La ventilation correspond aux mouvements d’inspiration et d’expiration. Elle dépend des muscles respiratoires, principalement le diaphragme (muscle de l’inspiration) et les muscles abdominaux et lombaires (muscles de l’expiration), de la cage thoracique... La ventilation pulmonaire fait entrer et sortir et l'air des poumons lors du cycle respiratoire.
  • Les échanges gazeux entre l’air et le sang de l’oxygène et du gaz carbonique s’effectuent dans les poumons, au niveau des alvéoles pulmonaires, à chaque cycle respiratoire (inspiration et expiration d'air). L’oxygène de l'air inspiré arrivant dans les alvéoles entre dans le sang et prend la place du CO2 qui en sort, rejoint l'air des alvéoles pulmonaires et est évacué lors de l’expiration.

Une respiration efficace nécessite des échanges gazeux alvéolaires de qualité. Pour cela, les mouvements d’expiration et d’inspiration (ventilation) doivent être suffisamment amples pour permettre l’évacuation du gaz carbonique hors des poumons afin qu’il laisse sa place à l’oxygène apporté.

L’affaiblissement des muscles respiratoires diminue la ventilation

Lorsque les muscles respiratoires s'affaiblissent du fait de la maladie neuromusculaire, l’amplitude des mouvements respiratoires dont dépendent la qualité des échanges gazeux entre O2 et CO2 diminue : on parle d'hypoventilation. Le gaz carbonique (CO2) s’élimine alors moins bien lors de l’expiration. Il en reste une plus grande quantité dans le sang ce qui empêche l’oxygène (O2) d'y entrer : il y a une plus petite quantité d'O2 dans le sang (hypoxie).

Lorsque la diminution de la ventilation est bien avérée, les médecin parlent de syndrome restrictif. La capacité vitale que l’on mesure lors des bilans respiratoires est un indicateur de l’efficacité de la ventilation. Lorsque l'atteinte musculaire respiratoire augmente, la capacité vitale diminue.

Peu à peu, l’aggravation du déficit ventilatoire, si elle n'est pas compensée par une prise en charge adéquate, conduit à une insuffisance respiratoire.

L’affaiblissement des muscles respiratoires augmente l'encombrement bronchique

Les mouvements respiratoires réguliers agissent comme un "massage doux" des bronches et facilitent la remontée des sécrétions produites naturellement par les poumons. Ces sécrétions sont alors être éliminées par la toux dont l'efficacité dépend des muscles abdominaux (pour tousser, une expiration puissante est nécessaire après une inspiration profonde). Une toux peu efficace et un drainage bronchique insuffisant provoquent des encombrements bronchiques qui limitent les échanges gazeux.

La souplesse du thorax et des poumons est diminuée

Constamment en mouvement grâce aux mouvements respiratoires, le thorax et les poumons restent souples.
Lorsque les mouvements respiratoires perdent de leur amplitude, le thorax et les poumons sont moins mobilisés et s’enraidissent ce qui augmente encore davantage le travail des muscles respiratoires respiratoires.

Maintenir une oxygénation suffisante par une prise en charge respiratoire adéquate

L’insuffisance respiratoire due à l’affaiblissement des muscles respiratoire, peut être aggravée en particulier par l’encombrement bronchique et la perte de souplesse des poumons, du thorax et des muscles qui le soutiennent. La prise en charge permet de limiter cette aggravation en s’attaquant à tous ces aspects conjointement.

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Publié le : 30/08/2013

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