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Publié le : 03/07/2017

Une avancée majeure vers un traitement de la progéria

L’équipe dirigée par le Professeur Nicolas Lévy démontre le potentiel thérapeutique d'une nouvelle molécule pour traiter la progéria, un syndrome rare de vieillissement prématuré et accéléré.

Dans une étude publiée dans la revue EMBO Molecular Medicine1, l'équipe dirigée par le Professeur Nicolas Lévy identifie le mécanisme lié à l’accumulation de la progérine, protéine toxique produite au cours du vieillissement, et démontre le potentiel thérapeutique d'une nouvelle molécule – MG132 – pour traiter la progeria, un syndrome rare de vieillissement prématuré et accéléré. Nicolas Lévy et son équipe ont démontré la capacité de cette molécule à diminuer considérablement la production de progérine et à la dégrader simultanément. Au-delà de son utilisation pour lutter contre la progeria, cette molécule comme d’autres composés de la même famille, sont en cours d’évaluation pour le traitement d’autres maladies rares comme de maladies plus fréquentes et en particulier certains cancers. 

Ces travaux soutenus par Aix-Marseille Université, la fondation A*Midex, l’Inserm et depuis près de 15 ans, grâce à vos dons, par l'AFM-Téléthon, ouvrent la voie vers un essai thérapeutique et le développement de composés destinés à lutter contre les effets du vieillissement accéléré et physiologique.

 

En savoir plus sur la progéria : 

La progeria de Hutchinson Gilford (HGPS) est une maladie génétique extrêmement rare et sévère qui provoque un vieillissement très précoce et accéléré des enfants. Cette maladie, qui concerne 1 naissance sur 10 à 20 millions dans le monde, est causée par une mutation du gène LMNA et induit la production et l’accumulation dans le noyau cellulaire, d’une protéine toxique, la progérine.

 

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