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Publié le : 18/03/2022

Une avancée pour l’anesthésie dans les maladies neuromusculaires

Soutenu par l’AFM-Téléthon, l’European Neuromuscular Center a mobilisé 30 experts pour s’accorder sur les précautions anesthésiques à prendre.

Avoir une maladie neuromusculaire peut rendre plus sensible à l’anesthésie ou à la prémédication qui la précède, contre-indiquer certains produits anesthésiques ou encore modifier la façon dont le corps régule sa température pendant l’intervention. Autant de spécificités dont l’équipe chirurgicale doit tenir compte avant, pendant et après l’intervention.

Un programme ambitieux

Des consignes pour l’anesthésie dans certaines maladies, comme la myopathie de Duchenne ou l’amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1, sont déjà parues. Le 259e groupe de travail de l’European Neuromuscular Center s’est fixé un objectif bien plus large et consensuel. Préparé par une analyse des principales publications sur le sujet, il a réuni (virtuellement pour cause de Covid-19) entre décembre 2020 et mai 2021 des anesthésistes, des neurologues, des généticiens et deux représentants de malades en provenance de 15 pays autour de trois grands thèmes :
- l’anesthésie dans les maladies neuromusculaires en général et dans plusieurs d’entre elles ;  
- les moyens de mieux sensibiliser les professionnels de santé aux risques liés à l’anesthésie, notamment à celui d’hyperthermie maligne que certains produits anesthésiques peuvent déclencher ;
- les conseils à prodiguer aux familles touchées par les myopathies congénitales susceptibles d’augmenter ces mêmes risques.

L’ENMC, c’est quoi ?
Fondé en 1992, l’European Neuromuscular Center a pour objectif de favoriser la recherche dans les maladies neuromusculaires. Avec le soutien d’associations de malades comme l’AFM-Téléthon, cette organisation basée aux Pays-Bas orchestre des rencontres internationales de chercheurs, de cliniciens et de personnes concernées sur une thématique donnée. Ses ateliers de travail ont déjà rassemblé plus de 2 500 participants de 65 pays.


Informer, former et échanger pour progresser

Les représentants de malades ont souligné l'importance de sensibiliser leurs pairs et les professionnels de santé aux spécificités qui entourent l'anesthésie en cas de maladie neuromusculaire. Les cartes d’urgence, qui mentionnent les précautions à prendre et les produits anesthésiques contre-indiqués, font partie des outils utiles pour améliorer les pratiques.
Autre piste de progrès, la formation sur le sujet des internes en anesthésie est aujourd’hui considérée comme « bonne » ou « très bonne » par seulement 28% des neurologues et 59 % des anesthésistes, selon une étude présentée lors de l’atelier ENMC et menée au Royaume-Uni, au Canada et aux Pays-Bas. Elle souligne notamment que le dossier de la plupart des personnes atteintes de maladie neuromusculaire ayant besoin d’une anesthésie générale n'est pas discuté en amont de l’intervention dans le cadre d'une réunion de concertation entre neurologue et anesthésiste.

Source
259th ENMC international workshop: Anaesthesia and neuromuscular disorders 11 December, 2020 and 28-29 May, 2021.
van den Bersselaar LR, Riazi S, Snoeck M, et al..
Neuromuscul Disord. 2022 Jan;32(1):86-97.

 

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