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Publié le : 17/12/2019

La chloroquine, une nouvelle piste thérapeutique dans la maladie de Steinert

Testée dans plusieurs modèles animaux et cellulaires de DM1, la chloroquine améliore l’atteinte musculaire et réduit les signes pathologiques au niveau cellulaire.

Des études ont mis en évidence une activation excessive de l’autophagie dans des modèles animaux de maladie de Steinert (ou dystrophie myotonique de type 1, DM1). L’autophagie est un mécanisme par lequel les cellules se débarrassent des éléments usés ou toxiques qu’elles contiennent (réalisant une sorte de nettoyage des cellules). C’est pourquoi, une des pistes thérapeutiques à l’étude dans la DM1 est l’inhibition de ce phénomène.

Des chercheurs espagnols ont testé dans des modèles animaux un médicament connu pour bloquer l’autophagie, la chloroquine.

  • Injecté à des mouches modèles de DM1, la chloroquine a prolongé leur espérance de vie, grâce à une action bénéfique sur l’atteinte cardiaque et a amélioré leurs capacités musculaires (pour grimper ou voler).
  • Testé sur des souris modèles de DM1, la chloroquine augmente leur force musculaire et diminue la myotonie

Comment agit la chloroquine ?

Les protéines MBNL1 et MBNL2 sont deux protéines régulatrices qui contrôlent l’activité de nombreuses autres protéines dans les cellules musculaires. Dans la DM1, la présence des agrégats nucléaires anormaux, en les séquestrant, les rend moins disponibles et moins actives, entrainant par ricochet de nombreuses perturbations dans les cellules musculaires.
Cette étude a montré que la chloroquine augmente la quantité de MBNL1 et MBNL2 disponibles et réduit les perturbations cellulaires caractéristiques de la DM1.

Source
Increased Muscleblind levels by chloroquine treatment improve myotonic dystrophy type 1 phenotypes in in vitro and in vivo models.
Bargiela A, Sabater-Arcis M, Espinosa-Espinosa J, Zulaica M, Lopez de Munain A, Artero R.
Proc Natl Acad Sci U S A. 2019 Nov 21.

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