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Publié le : 08/06/2018

CMT2A : agir sur les mitochondries

Identification d’une molécule qui cible la mitofusine et restaure les fonctions des mitochondries dans des souris modèles de CMT2A.

La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2A (CMT2A) est due à des anomalies du gène MFN2 qui code la mitofusine-2, une protéine qui joue un rôle dans la mobilité et le processus de fusion des mitochondries, les centrales énergétiques de la cellule. Les mitochondries subissent en permanence des fusions et des fissions (séparation en deux mitochondries) afin de former de nouvelles mitochondries, d’éliminer les mitochondries altérées et d'échanger du matériel et des informations entre elles. Ce mécanisme de fusion/fission est donc important pour la croissance des mitochondries, leur distribution et le maintien d’un réseau mitochondrial en bon état.
Dans la CMT2A, les anomalies de la mitofusine empêchent la bonne fusion des mitochondries et leur mobilité le long des axones des cellules nerveuses.

Une équipe américaine a mis au point une molécule qui, comme la mitofusine, favorise la fusion des mitochondries. Les résultats publiés dans la revue Science en avril 2018 ont montré que dans des cultures de neurones présentant des anomalies de la mitofusine, cette molécule améliore les anomalies des mitochondries. Dans des souris modèles de CMT2A, cette molécule a permis de corriger les anomalies des mitochondries mais aussi de restaurer leur mobilité le long des axones des cellules nerveuses.

Source

MFN2 agonists reverse mitochondrial defects in preclinical models of Charcot-Marie-Tooth disease type 2A.
Rocha AG, Franco A, Krezel AM, Rumsey JM, Alberti JM, Knight WC, Biris N, Zacharioudakis E, Janetka JW, Baloh RH, Kitsis RN, Mochly-Rosen D, Townsend RR, Gavathiotis E, Dorn GW 2nd.
Science. 2018 (Avr).

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