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Publié le : 03/12/2020

Dermatomyosite de l’enfant : une franche amélioration fréquente sous traitement

Selon une étude nord-américaine, plus de 6 personnes sur 10 traitées pour une dermatomyosite juvénile sont à terme améliorées voire en rémission.

Des corticoïdes à fortes doses associés à un médicament immunosuppresseur, tel est le traitement initial optimal de la dermatomyosite juvénile. Sera-t-il suffisant pour améliorer, voire effacer, les symptômes et rendre la maladie inactive ? Dans quel délai ? Une étude américano-canadienne apporte des éléments de réponse à ces questions. Elle a été conduite auprès de 307 personnes atteintes d’une dermatomyosite diagnostiquée avant l’âge de 18 ans, et inscrites entre 1989 et 2015 au Registre nord-américain de la forme juvénile de cette maladie.
Ses résultats montrent que 62% des participants ont connu à terme une évolution favorable sous traitement, c’est-à-dire une amélioration telle qu’elle a permis un arrêt définitif des corticoïdes, ou une « réponse clinique complète » (force musculaire normale ou stable, absence d’éruption active ou de nouveau symptôme et taux de CPK normal pendant au moins six mois consécutifs), ou encore une rémission (maladie inactive depuis au moins un semestre).
En moyenne, 51 mois (4,25 ans) sont nécessaires pour pouvoir arrêter de façon définitive la corticothérapie, 82 mois (6,8 ans) pour obtenir une réponse clinique complète et 92 mois (7,6 ans) pour atteindre une rémission. Ces délais s’avèrent souvent plus courts chez les enfants qui produisent des auto-anticorps anti-NXP2. À l’inverse, l’existence de rétractions musculo-tendineuses ou d’auto-anticorps anti-TIF-1 s’associe souvent (mais pas toujours) à un délai plus long avant amélioration.

Source
Corticosteroid discontinuation, complete clinical response and remission in juvenile dermatomyositis.
Kishi T, Warren-Hicks W, Bayat N, Targoff IN, Huber AM, Ward MM, Rider LG; with the Childhood Myositis Heterogeneity Study Group.
Rheumatology (Oxford). 2020 Oct 17:keaa371.

 

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