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Publié le : 13/12/2021

Glycogénose de type III : une atteinte musculaire dès l’enfance

Une étude réalisée chez des enfants atteints de maladie de Cori-Forbes montre que les muscles sont plus précocement atteints qu’attendus.

On considère généralement que la glycogénose de type III (ou maladie de Cori-Forbes) se manifeste d’abord par une atteinte du foie dans l’enfance, puis par une atteinte musculaire qui apparait à l’adolescence ou l’âge adulte. Une équipe américaine a recherché des signes précoces de l’atteinte musculaire chez 17 enfants atteints de glycogénose de type III et âgés de 3 à 17 ans.

En les comparant à des enfants non malades et des adultes atteints de glycogénose de type III, ils ont montré qu’une diminution de la force musculaire et des capacités motrices était présente dès l’enfance. Cette atteinte affecte les muscles du tronc (muscles axiaux), ceux des bras et des cuisses (muscles proximaux) ainsi que ceux des mains. Elle progresse avec l’âge.

Source
Physical therapy assessment and whole-body magnetic resonance imaging findings in children with glycogen storage disease type IIIa: A clinical study and review of the literature
Mol Genet Metab. 2021 Oct
Anna Paschall, Aleena A Khan, Syed Faaiz Enam et al.

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