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Publié le : 03/12/2021

Journées de la SFM : une édition 2021 particulièrement riche

Trois jours durant, près de 400 chercheurs et médecins spécialisés en myologie ont pu partager les dernières avancées de la recherche dans les maladies neuromusculaires. Morceaux choisis.

« Enfin les JSFM ! ». C’est par cette formule enthousiaste affichée sur grand écran qu’a débuté à Saint-Etienne le 24 novembre 2021 le congrès annuel de la Société Française de Myologie, un clin d’œil à l’édition précédente annulée pour cause de Covid-19.

Grossesse et activité physique, deux sujets très concrets

Au programme de cette reprise figurait une session consacrée à la grossesse. Si attendre un bébé n’est pas une maladie, avoir une maladie neuromusculaire nécessite d’anticiper cet heureux évènement. L’idéal consiste à en discuter au stade de projet, dans le cadre d’une consultation dite « préconceptionnelle », avec un médecin obstétricien averti des grossesses potentiellement à risque et à l’écoute. Ce professionnel de santé pourra sensibiliser au conseil génétique, demander un bilan cardiaque et respiratoire si nécessaire, détailler les particularités du suivi (le plus souvent pluridisciplinaire) de la future grossesse ou encore adapter les traitements en amont, lorsque des médicaments contre-indiqués pour bébé en font partie.
Autre thème dans l’air du temps, l’activité physique a été abordée lors de ces JSFM par plusieurs orateurs. Parce que les symptômes d’une maladie neuromusculaire donnée sont spécifiques à chaque personne qui en est atteinte, le programme d’activités doit être conçu sur-mesure. Avec toujours un même leitmotiv : start low, go slow ! Dans ces conditions, l’exercice s’avère efficace et sûr. En revanche attention à l’usage non accompagné des appareils de stimulation électrique des muscles. Selon l’intensité utilisée notamment, ils peuvent provoquer des douleurs et surtout des lésions des fibres musculaires.

Une forte présence des maladies auto-immunes

Présentée lors du congrès, l’enquête en ligne MYaEX ambitionne d’identifier les freins et les facilitateurs à l’activité physique dans la myasthénie auto-immune, les syndromes myasthéniques congénitaux ou le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. L’enjeu ? Élaborer des programmes d'exercices physiques adaptés aux personnes concernées. Un exemple parmi d’autres de la large place accordée, lors du congrès 2021 de la SFM , aux maladies neuromusculaires auto-immunes : myasthénie et syndromes myasthéniques, mais aussi myopathies inflammatoires notamment dans leur forme infantile pour la myopathie nécrosante auto-immune ou secondaire à l’utilisation de certains médicaments contre le cancer.  

Des résultats d’essais cliniques

Comme souvent, les journées annuelles de la SFM ont également permis de diffuser des résultats de différents essais cliniques. Dans la maladie Pompe, l’essai COMET évalue une nouvelle enzymothérapie de substitution appelée néoGAA ou avalglucosidase alpha, commercialisée sous le nom de Nexviadyme®. De premiers résultats démontrent sa non-infériorité comparée au traitement de référence actuel (Myozyme®).
L’essai MYOMEX a pour sa part évalué l’efficacité et la sécurité de la mexilétine (Namuscla®) dans deux formes de canalopathies musculaires : les myotonies congénitales et la paramyotonie congénitale. Ce médicament a entrainé une réduction significative de la raideur musculaire et une amélioration, également significative, de la qualité de vie, avec un bon profil de tolérance.

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