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Publié le : 24/04/2016

Maladie de Steinert : le rôle de staufen1 se précise

Une équipe canadienne publie 2 articles éclairant le rôle de staufen1 dans la maladie de Steinert.

Staufen1

Staufen1 est une protéine de liaison à l’ARN, impliquée dans le transport et la localisation des ARN messager, la régulation de l’épissage alternatif des ARN messager et de l’assemblage des granules de stress… Des travaux antérieurs ont montré que son expression était augmentée dans le muscle squelettique de souris modèles de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) et de personnes atteintes de DM1. Staufen1 est également capable de rétablir certains défauts d’épissage perturbés dans la DM1.

Un modificateur de la maladie de Steinert

Une équipe canadienne, soutenue par l’AFM-Téléthon, a étudié plus en détail le rôle de staufen1 dans la régulation de l’épissage dans la DM1. Ses résultats publié en janvier 2016 ont montré dans des cellules de patients atteints de DM1 qu’en influençant l’épissage de plusieurs gènes, staufen1 pouvait soit améliorer soit aggraver la DM1. Ces résultats suggèrent que staufen1 pourrait être un modificateur de la maladie.

Un inhibiteur de la formation de granules de stress

Dans un article publié en mars 2016, cette même équipe rapporte dans les myoblastes sains, staufen1 participe à la formation des granules de stress, vésicules cytoplasmiques formées en réponse au stress (contraction musculaire, stress oxydatif, infection virale…). Dans la DM1, staufen1 inhibe la formation de ces granules, ce qui empêche le muscle de répondre correctement à une situation de stress. Cela pourrait contribuer au mécanisme pathologique impliqué dans la DM1.

Source

Staufen1 Regulates Multiple Alternative Splicing Events either Positively or Negatively in DM1 Indicating Its Role as a Disease Modifier.
Bondy-Chorney E, Crawford Parks TE Ravel-Chapuis A, Klinck R, Rocheleau L, Pelchat M, Chabot B, Jasmin BJ, Côté J.
PLoS Genet., 2016 (Jan)

Staufen1 Impairs Stress Granule Formation in Skeletal Muscle Cells from Myotonic Dystrophy type 1 Patients.
Ravel-Chapuis A, Gunnewiek AK, Bélanger G, Parks TE, Côté J, Jasmin BJ.
Mol Biol Cell., 2016 (Mar).

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