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Publié le : 30/10/2020

Myopathie de Duchenne : des troubles cognitifs chez les mères ?

Des troubles cognitifs légers retrouvés chez les mères d’enfants atteints de DMD, dans les mêmes domaines cognitifs que les garçons atteints.

Un article publié en septembre 2020 dans la revue Muscle and Nerve éclaire la question des troubles cognitifs dans la dystrophie musculaire de Duchenne, du côté des mères d’enfants atteints de la maladie.
L’étude compare le profil cognitif de 90 femmes, dont 55 mères d’enfants atteints de DMD. Parmi elles, 31 mères possèdent l’anomalie génétique (transmettrices (C-Ms)), 24 non transmettrices (NC-Ms) et 35 femmes n’ayant pas d’enfant atteint de DMD et aucune parenté avec un garçon atteint de DMD (HC-Ms).

Des caractéristiques cognitives proches de celles des enfants atteints de DMD

Cette étude montre chez les mères d’enfants atteints de DMD, qu’elles soient transmettrices ou non, l’existence d’un fléchissement significatif de plusieurs capacités cognitives comme l’attention, la mémoire de travail, la mémoire verbale immédiate et la mémoire visuelle, ainsi qu’une moins bonne efficience des fonctions exécutives, que chez les mères d’enfants qui ne sont pas atteints de DMD.
Un seul test donne des résultats inférieurs chez les mères transmettrices comparées aux non transmettrices : le test de la figure complexe de Rey, qui nécessite d’observer et mémoriser un schéma géométrique complexe pour le reproduire de mémoire.
Les différences minimes entre les résultats à la plupart des tests neuropsychologiques obtenus chez  les mères transmettrices comparées à ceux chez les mères non transmettrices, ont interrogé les auteurs. Ces derniers font l’hypothèse de l’intervention d’autres facteurs moléculaires qui pourraient jouer le rôle de modificateurs génétiques et avoir un impact sur les capacités cognitives.

Claire Cécile Michon, psychologue conseil à l’AFM-Téléthon pondère ces résultats.
« La question de savoir si les femmes transmettrices ont, elles aussi, des troubles cognitifs similaires à ceux observés dans la DMD, mais en plus « atténués », a souvent été posée. C’est un sujet toujours discuté. Certaines femmes s’en plaignent, mais assez peu malgré tout.
Les résultats de cette étude montrent peu de différences, bien qu’elles soient significatives, entre les mères transmettrices ou non.
Il y a toutefois un manque à cette étude, qui est la prise en compte de la charge que représente le fait d’avoir un enfant atteint de myopathie de Duchenne à la maison, de la fatigue et des préoccupations que cela génère, qui peuvent expliquer aussi les troubles observés. Par ailleurs, les auteurs disent avoir exclu les dépressions graves, mais les scores de dépression ne sont pas rapportés, ce qui manque dans le comparatif.
Malgré tout, ces troubles restent légers ; une cohorte plus importante ainsi qu’un groupe contrôle de mères ayant un enfant avec une maladie chronique autre que la DMD serait nécessaire pour les confirmer. »

Source
Cognition of the mothers of patients with Duchenne muscular dystrophy
H Demirci, H Durmus, G Toksoy, A Uslu Yesim Parman, H Hanagasi
Muscle Nerve. 2020 (Sept).

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