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Publié le : 08/11/2021

Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi

Identifiée il y a une vingtaine d’année, la myopathie nécrosante auto-immune ne concerne pas uniquement les adultes. Des médecins allemands décrivent les cas de deux enfants.

Chez le premier, la maladie a commencé à l’âge de huit ans par une faiblesse des muscles des ceintures (épaules, bassin). Elle s’est aggravée en huit mois. L’enfant n’était alors plus en capacité de monter les escaliers, ni de se relever de la position assise. Des difficultés à avaler (dysphagie), une perte de poids et une atteinte respiratoire sont ensuite apparues. Pour le deuxième enfant, le déclin de la force des muscles des ceintures a débuté à l’âge de neuf ans et a été plus rapide, sur une période d’un mois seulement.

Avant tout y penser

Dans les deux cas, une dystrophie musculaire d'origine génétique a d’abord été évoquée, avant que la présence d’autoanticorps spécifiques (antiSRP ou anti-HMGCR) ne finisse par confirmer le diagnostic de myopathie nécrosante auto-immune, une maladie d’une extrême rareté dans l’enfance.
Tous deux ont reçu un traitement initial par corticoïdes associés à du méthotrexate, puis l’association rituximab – méthotrexate - immunoglobulines en perfusions intraveineuses. Ces médicaments n’ont pas empêché l’installation d’un déficit permanent de la force musculaire, avec réduction de volume des muscles (atrophie). L’équipe allemande insiste sur l’importance de faire le diagnostic le plus tôt possible, afin de mettre en œuvre rapidement un traitement intensif et de limiter ainsi le risque de déficit pérenne.

Source
Clinical Course, Myopathology and Challenge of Therapeutic Intervention in Pediatric Patients with Autoimmune-Mediated Necrotizing Myopathy
Della Marina A, Pawlitzki M, Ruck T et al.
Children (Basel). 2021 Aug 24;8(9):721.

 

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