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Publié le : 26/01/2021

SMA : des d’outils de mesure fiables pour le suivi des adultes

Une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a identifié des outils de mesure suffisamment sensibles pour suivre l’évolution de la SMA de type III et IV sur deux ans.

L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) de type III et IV évolue de façon plus lente que la forme la plus sévère qu’est la SMA de type I. Or pour suivre une maladie qui progresse lentement, dans le cadre d’essais cliniques dont la durée est généralement courte, il est important de disposer d’outils de mesure suffisamment sensibles pour détecter des petites variations d’évolution.

Évaluer plusieurs examens

C’est dans ce but qu’a été conduite pour la première fois une étude longitudinale sur une période de deux ans, soutenue par l’AFM-Téléthon, chez 14 adultes atteints de SMA de type III et IV. Les participants ont ainsi réalisé, à 24 mois d’intervalle :
- des évaluations musculaires : tests de la force musculaire, mesure de la fonction motrice, tests musculaires quantitatifs, échelle fonctionnelle SMAFRS qui reflète l'impact de la faiblesse musculaire…
- des électroneuromyogrammes, qui grâce à l’index MUNIX (motor unit number index) permet de quantifier au fil du temps la perte d’unités motrices et donc la perte de motoneurones,
- et un protocole d’imagerie par résonance magnétique (IRM) quantitative de la moelle épinière cervicale.

Identifier les outils de mesure les plus sensibles

Les résultats publiés en janvier 2021 montrent que pour évaluer l’évolution de la SMA de type III et IV :
- l’outil de mesure le plus sensible est le MUNIX au niveau des muscles abducteur du petit doigt et tibial antérieur, suivi de tests musculaires quantitatifs de la flexion du genou et de la pince pouce-index et de l’évaluation fonctionnelle avec le score SMAFRS ;
- l’outil de mesure le moins sensible est l’IRM quantitative cervicale.

Source
Development of new outcome measures for adult SMA type III and IV: a multimodal longitudinal study
G Querin, T Lenglet, R Debs et al.
 J Neurol. 2021 (Janv).

 

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