CMT 1A et neuropathie tomaculaire : la chirurgie peut soulager le syndrome du canal carpien
Deux études rétrospectives de petite ampleur montrent les bénéfices de l’opération chirurgicale pour libérer les nerfs comprimés dans la CMT 1A et, à un moindre niveau, dans la neuropathie avec paralysie à la pression (HNPP).
La compression d’un nerf au niveau du poignet (syndrome du canal carpien) ou du coude (syndrome du tunnel cubital) se manifeste par un engourdissement au niveau des doigts ou de la main, force et sensibilité sont diminuées. C’est un trouble relativement fréquent : d’après l’Assurance Maladie, il y a environ 600 000 personnes affectées par un syndrome du canal carpien chaque année en France et un peu plus de 130 000 sont opérées.
Plus fréquent dans la CMT et les neuropathies associées
Dans des neuropathies comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth 1A (CMT1A) et la neuropathie tomaculaire (ou neuropathie avec paralysie à la pression, HNPP), l’existence des épaississements le long des nerfs augmente le risque de survenue de cette pathologie.
Ainsi, une étude rétrospective américaine réalisée auprès de 60 personnes atteintes de CMT 1A et 52 atteintes d’HNPP a montré que :
- dans la CMT 1A, 11,5% des personnes présentent un syndrome de compression au niveau du poignet et 5,8% au niveau du coude.
- dans la HNPP, 53,3% des personnes présentent un syndrome de compression au niveau du poignet et 43,3% au niveau du coude.
Une chirurgie bénéfique dans la CMT 1A et dans la HNPP
La prise en charge classique peut nécessiter le recours à la chirurgie. Son intérêt dans la CMT est jusqu’à présent mal cerné. Il peut y avoir une réticence à subir une opération chirurgicale alors que le nerf est déjà plus fragile.
En savoir plus sur le syndrome du canal carpien et sa prise en charge.
Parmi ces patients :
- 5 personnes atteintes de CMT 1A ont été opérées au niveau du poignet, 1 au niveau du coude.
- 10 personnes atteintes d’HNPP ont été opérées au niveau du poignet et 5 au niveau du coude.
Si la grande majorité des patients atteints de CMT 1A ont vu leurs symptômes diminuer après l’opération, ces bénéfices étaient plus mitigés pour les patients atteints de HNPP dans cette étude américaine : l’opération du syndrome du canal carpien a été profitable dans 6 cas sur 10 alors que celle du syndrome du tunnel cubital ne l’a été que pour 1 personne, 2 autres s’étant au contraire senties encore moins bien suite à l’opération.
Une étude française encore plus favorable
L’équipe du Centre de références des maladies neuromusculaires de Lille a depuis publié son expérience auprès de 114 patients atteints de HNPP dont 18 ont été opérés pour un syndrome du canal carpien et 15 pour un syndrome du tunnel cubital. Plusieurs années après l’opération, 73% sont encore satisfaits des bénéfices obtenus après l’opération du syndrome du canal carpien et 85% après l’opération du syndrome du tunnel cubital.
Sources
Utility of carpal tunnel release and ulnar decompression in CMT1A and HNPP
Pitcha Chompoopong, Zhiyv Niu, Kamal Shouman et al.
Muscle Nerve. 2022 Jul
Hereditary neuropathy associated with liability to pressure palsies: a 24-year experience with carpal and cubital tunnel surgery
François T, Davion J-B, Deken-Delannoy V et al Journal of Hand Surgery (European Volume). 2024