Fonctions cognitives chez des jeunes atteints de maladie de Steinert

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Recherche clinique - Bilan radio

Une étude a analysé les fonctions cognitives, mémoire à court ou long-terme, fonctions exécutives et capacités visuo-spatiales chez les jeunes atteints de DM1.

Dans un article publié en mai 2011, une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a évalué les fonctions cognitives (mémoire, fonctions exécutives et capacités visuo-spatiales) de 24 enfants et adolescents atteints de dystrophie myotonique de Steinert ou de type 1 (DM1) et ne présentant aucun retard mental.
Les sujets avaient de meilleures performances en compréhension verbale, en organisation perceptive et en vitesse d’intégration des informations.

Les auteurs ont également constaté une grande différence entre la mémoire verbale et la mémoire visuo-spatiale, mais n’ont noté aucune atteinte de la mémoire à court ou long-terme. Les sujets ont aussi montré un déficit plus important dans la vitesse de traitement des informations que dans la flexibilité mentale ou la mémoire de travail.

Les auteurs suggèrent l’implication du circuit fronto-pariétal dans la présence de ce type de déficit, en accord avec l’implication des réseaux neuronaux de la forme adulte de la DM1.

Source

A new window on neurocognitive dysfunction in the childhood form of myotonic dystrophy type 1 (DM1).
Angeard N, Jacquette A, Gargiulo M, Radvanyi H, Moutier S, Eymard B, Héron D.
Neuromuscul Disord., 2011 (Mai).