Journées de la Société Française de Myologie : l’imagerie et la mitochondrie à l’honneur

Près de 400 participants étaient rassemblés pour l’édition 2025 des Journées de la SFM (JSFM) qui se sont déroulées du 19 au 21 novembre 2025 à Aix-Les-Bains, avec plus de 150 posters présentés à cette occasion.

Des images, pour mieux comprendre le muscle malade

Au cours de ces Journées, différentes techniques d’imagerie ont été présentées, tant pour observer les muscles ou suivre l’évolution d’une myopathie dans le temps (technique d’imagerie à résonnance magnétique ou IRM…) que pour observer de plus près les cellules musculaires et leurs mouvements (microscopie photonique, électronique…).

L’IRM conventionnelle est une technique non invasive et non irradiante qui permet d’étudier les muscles des membres supérieurs ou inférieurs, tout comme le corps entier… Si elle détecte l’existence d’une infiltration graisseuse anormale dans les muscles, son ampleur reste difficile à évaluer et les images obtenues peu sensibles à de faibles variations. Cette technique ne permet également pas d’étudier les nerfs.
L’IRM quantitative a été développée pour pouvoir quantifier les images conventionnelles d’IRM, sans modifier leur obtention mais en appliquant des cartes quantitatives de référence. Elle permet ainsi de mesurer les surfaces atteintes, les pourcentages de graisse, d’eau... dans les muscles, mais aussi d’étudier les nerfs.
En images, une étude par IRM quantitative des muscles oro-faciaux du visage chez 10 patients atteints de myopathie facio-scapulo-humérale (FSHD), 10 de myosite à inclusions et 10 personnes indemnes de ces maladies a par exemple mis en évidence une infiltration graisseuse plus importante chez les patients, plus particulièrement chez ceux atteints de myosites, que chez les volontaires sains.

À l’échelle moléculaire, la microscopie photonique (ou optique) utilise un faisceau de lumière pour observer des cellules vivantes et leurs mouvements (migration, division…). De son côté, la microscopie électronique se sert d’un faisceau d’électrons pour obtenir une meilleure résolution et un plus grand grossissement. Elle permet ainsi d’étudier l’intérieur même des cellules (cytosquelette, organites…).
Une étude en microscopie électronique ayant permis d’observer plus en détails les axones des motoneurones ainsi que le rôle des filaments d’actine et de l’endocytose a ainsi été présentée aux JSFM.

Ce focus sur l’imagerie a aussi été l’occasion d’évoquer la première base de données, appelée « Atlas du muscle », créée par des chercheurs de l’Institut de Myologie (Paris). Elle ambitionne de collecter plus de 6 000 images du muscle dans l’objectif de faciliter la recherche et le diagnostic des maladies neuromusculaires.

La mitochondrie, centrale énergétique des cellules

Au sein des cellules, la mitochondrie fournit l’énergie nécessaire à leurs bons fonctionnements. Son dysfonctionnement peut être la cause de nombreuses maladies mitochondriales avec une grande hétérogénéité clinique : tous types de symptômes, à tout âge, avec tout mode de transmission. Plus de 400 gènes impliqués dans une maladie mitochondriale ont été décrits en pathologie humaine, reflet également d’une grande hétérogénéité génétique.
Ces Journées ont aussi été l’occasion de mettre en lumière une étude récente publiée dans la revue Nature qui montrait un dysfonctionnement des mitochondries dans les neurones de rats présentant des signes de sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot), des résultats qui devront cependant être confirmés sur d’autres modèles.
D’autres thèmes comme la lutte contre le vieillissement du muscle avec des nutriments (thymol, oleuropéine...) qui ciblent les mitochondries ont également été abordés.

Tout au long de ces JSFM, plusieurs équipes de l’Institut de Myologie (Paris) étaient également présentes pour partager leurs derniers travaux.
Une présentation a notamment fait le point sur une fragilité osseuse dans l’amyotrophie spinale proximale (SMA), notamment au niveau des vertèbres, dont on sait désormais qu’elle est due à l’environnement inflammatoire de la SMA, et ne dépend pas seulement du manque de mobilité. Un fait qui invite à surveiller de près la santé osseuse des patients sous traitement.

Source
22^èmes Journées de la Société Française de Myologie. Aix-les-Bains, 19-21 novembre 2025.