La myasthénie juvénile, une maladie peu fréquente et mal connue
Une revue de la littérature sur la myasthénie juvénile portant sur l’analyse des 1109 observations publiées fait le point sur cette forme peu fréquente pour laquelle il n’existe pas encore de recommandations spécifiques de traitement.
L’analyse de ces 1 109 observations montre que la maladie a commencé en moyenne à l’âge de 7,38 ans, sous forme d’une myasthénie oculaire dans 60% des cas et généralisée dans les autres. Les enfants, majoritairement des filles, étaient originaires d’Asie, d’Europe et d’Afrique. La très grande majorité (80%) présentaient des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (anti-RAch). La plupart a été traitée en première intention par pyridostigmine (97,8%) et par corticoïdes (68,6%). Un peu plus de 45% ont eu une thymectomie. Six ont guéri spontanément sans traitement.
Les auteurs de conclure à l’importance de poursuivre l’évaluation des traitements de cette maladie rare, différente de la forme adulte, afin d’aboutir à des recommandations consensuelles de prise en charge.
Source
Outcome and clinical features in juvenile myasthenia gravis: A systematic review and meta-analysis.
Lin Y, Kuang Q, Li H et al.
Front Neurol. 2023 Mar 8;14:1119294.