Maladie de Steinert : cibler les cellules souches pour réparer les muscles ?
En s’attaquant à des cellules souches défaillantes voire néfastes à l’intérieur des muscles, des chercheurs ont découvert une nouvelle piste thérapeutique dans la DM1.
Les cellules souches permettent, en se multipliant, de créer de nouvelles cellules capables notamment de régénérer un organe lésé. Dans la maladie de Steinert (ou dystrophie myotonique de type 1), certaines de ces cellules à l’intérieur des muscles arrêtent prématurément de se multiplier et se dégradent petit à petit. On parle de sénescence, un mécanisme qui participe au vieillissement des organismes.
Une équipe québécoise a étudié ce phénomène. Elle a montré que les cellules sénescentes produisent et diffusent dans le muscle des molécules qui pourraient être néfastes. Leur taux est corrélé à la diminution de la force musculaire.
Les chercheurs ont montré que cette production est stoppée par l’administration aux cellules musculaires d’un produit sénolytique, entrainant la destruction spécifique des cellules sénescentes. Grâce à cette substance, les cellules souches musculaires sénescentes sont éliminées au profit de celles capables de réparer le muscle.
Ces résultats sont confirmés par une publication espagnole qui montrent que des composés sénolytiques ont une action bénéfique sur des cellules modèles de DM1 ainsi que chez une mouche reproduisant la maladie.
Sources
Clearance of defective muscle stem cells by senolytics restores myogenesis in myotonic dystrophy type 1
Conte TC, Duran-Bishop G, Zakaria Orfi Z et al.
Nat Commun. 2023 Jul
Senescence plays a role in myotonic dystrophy type 1
García-Puga M, Ander Saenz-Antoñanzas A, Gorka Gerenu G et al.
JCI Insight. 2022 Oct