Mort cellulaire dans la dystrophie musculaire oculopharyngée
La mort cellulaire améliore les manifestations de la dystrophie musculaire oculopharyngée chez la souris.
Dans un article publié en janvier 2011, une équipe anglaise a développé un modèle de souris atteintes de dystrophie musculaire oculopharyngée, présentant les caractéristiques moléculaires de la maladie (c'est-à-dire des agrégats de protéines mutées et un taux élevé d’apoptose (mort cellulaire)). En croisant ces souris avec des souris qui expriment fortement une protéine intervenant dans l’apoptose (BCL2), les auteurs observent une réduction du taux d’apoptose et une amélioration de la force musculaire.
Source
Over-expression of BCL2 rescues muscle weakness in a mouse model of oculopharyngeal muscular dystrophy.
Davies JE, Rubinsztein DC.
Hum Mol Genet., 2011 (Jan).