Myopathie de Duchenne : un nouveau modèle de souris avec fibrose
Une équipe française, soutenue par l’AFM, a développé un nouveau modèle de myopathie de Duchenne, avec fibrose : la souris fib-mdx.
Dans la myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), le modèle de souris le plus étudié est la souris mdx qui possède une mutation non-sens dans le gène de la dystrophine. Mais si ce modèle présente de nombreux avantages pour étudier la maladie, les manifestations cliniques de la maladie sont moins sévères que celles observées chez l’homme, avec peu de fibrose musculaire.
Dans un article publié en juin 2012, une équipe française, soutenue par l’AFM, a mis au point, à partir de souris mdx, un nouveau modèle avec fibrose qu’elle a appelé fib-mdx. La souris a subi pendant 2 semaines, des lésions quotidiennes dans un muscle du membre inférieur (le muscle tibial antérieur) par piqures répétées, mimant une dystrophie musculaire sévère avec fibrose. La fibrose apparait une semaine après et reste stable pendant 3 mois.
A new model of experimental fibrosis in hindlimb skeletal muscle of adult mdx mouse mimicking muscular dystrophy.
Desguerre I, Arnold L, Vignaud A, Cuvellier S, Yacoub-Youssef H, Gherardi RK, Chelly J, Chretien F, Mounier R, Ferry A, Chazaud B.
Muscle Nerve. 2012. 45(6) : 803-14. doi : 10.1002/mus.23341.