Myopathie FSH, stress oxydatif et anomalie mitochondriale
Mise en évidence d’un déséquilibre spécifique du stress oxydatif et d'un dysfonctionnement des mitochondries dans la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
Le stress oxydatif correspond à une situation où la cellule ne contrôle plus la présence excessive de molécules toxiques, les radicaux libres, issus principalement de la respiration cellulaire. Les radicaux libres peuvent endommager les cellules et l’ADN. Des études antérieures sur des modèles cellulaires ont montré que le stress oxydatif peut contribuer à l’atteinte des muscles squelettiques périphériques dans la FSH contrairement à la dystrophie musculaire de Duchenne ou la dystrophie musculaire des ceintures de type 2B.
Dans un article publié en juillet 2012, une équipe française a étudié la fonction des mitochondries et le stress oxydatif dans le sang et dans des biopsies musculaires de patients atteints de FSH et de personnes contrôles. Elle a mis en évidence chez les patients atteints de FSH non seulement un dysfonctionnement des mitochondries, mais aussi un déséquilibre spécifique du stress oxydatif : augmentation du stress oxydatif et diminution de la capacité antioxydante. Plus spécifiquement, l’endurance et la contraction volontaire maximale du quadriceps (pour mesurer l’atteinte musculaire) étaient corrélées à la production mitochondriale d’ATP (fonction principale des mitochondries) et inversement corrélées à la concentration plasmatique d’un marqueur du stress oxydatif (le glutathion oxydé). En revanche, elles n’étaient pas corrélées avec d’autres marqueurs du stress oxydatif.
L’utilisation d’antioxydants dans le muscle se révèle être une piste intéressante pour agir ou retarder le stress oxydatif et améliorer les fonctions musculaires. Un essai randomisé (où les participants sont répartis par tirage au sort dans les différents groupes), contrôlé (qui compare l'efficacité de la substance testée à celle d'un placebo ou d'une substance active connue), en double aveugle d’une supplémentation en antioxydants est en cours à Montpellier dans la FSH.
Functional muscle impairment in facioscapulohumeral muscular dystrophy is correlated with oxidative stress and mitochondrial dysfunction.
Turki A, Hayot M, Carnac G, Pillard F, Passerieux E, Bommart S, de Mauverger ER, Hugon G, Pincemail J, Pietri S, Lambert K, Belayew A, Vassetzky Y, Juntas Morales R, Mercier J, Laoudj-Chenivesse D.
Free Radic Biol Med., 2012 (Juil). [Epub ahead of print]