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Publié le : 16/01/2019

Myopathie nécrosante : le rôle des auto-anticorps se précise

Le rôle des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans la survenue de la myopathie nécrosante se confirme dans des modèles de souris

La myosite nécrosante auto-immune est une myopathie inflammatoire caractérisée par une nécrose musculaire importante et des dépôts de complément. Deux-tiers des personnes qui en sont atteintes présentent des auto-anticorps spécifiques de cette maladie, soit des auto-anticorps anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal), soit des auto-anticorps anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) ; le tiers restant qui ne présente ni auto-anticorps anti-SRP, ni anticorps anti-HMGCR est qualifié de séronégatif.

Depuis plusieurs années, l’équipe du Pr Benveniste (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris), soutenue par l’AFM-Téléthon, cherche à comprendre le rôle des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans la myosite nécrosante auto-immune : sont-ils uniquement des marqueurs biologiques de la maladie ou jouent-ils également un rôle dans la survenue de la maladie ?
En 2017, elle a d’abord démontré le rôle pathologique de ces auto-anticorps in vitro, dans des biopsies musculaires de patients atteints de myosite nécrosante auto-immune : ils induisent l’atrophie de la fibre musculaire et altèrent les mécanismes de régénération musculaire.
Puis en 2018, ces chercheurs ont mis en évidence la présence anormale des protéines SRP et HMGCR dans la membrane des cellules musculaires, alors qu’elles sont normalement localisées dans le réticulum endoplasmique). Les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR reconnaissent ces auto-antigènes (SRP et HMGCR) présents en surface et activent la voie du complément, provoquant des lésions des fibres musculaires.

Dans un nouvel article publié en janvier 2019, cette même équipe confirme le rôle pathologique direct des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR cette fois in vivo dans des modèles de souris : le transfert d’auto-anticorps de personnes atteintes de myosite nécrosante auto-immune à des souris provoque un déficit musculaire, caractéristique de la myosite nécrosante, impliquant le complément. L’ensemble de ces travaux ouvre la voie à des stratégies thérapeutiques dans la myosite nécrosante auto-immune ciblant les auto-anticorps (échange plasmatique...) ou le complément.

Source

In vivo pathogenicity of IgG from patients with anti-SRP or anti-HMGCR autoantibodies in immune-mediated necrotising myopathy.
Bergua C, Chiavelli H, Allenbach Y, Arouche-Delaperche L, Arnoult C, Bourdenet G, Jean L, Zoubairi R, Guerout N, Mahler M, Benveniste O, Drouot L, Boyer O.
Ann Rheum Dis., 2019 (Janv).

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