CMT : surveiller le poids chez les jeunes

Les médecins du Consortium international des neuropathies héréditaires ont évalué le retentissement de la maladie de Charcot-Marie-Tooth chez 477 jeunes (âgés de 3 à 20 ans), en fonction de leur état nutritionnel, évalué grâce à l’indice de masse corporelle (IMC), en comparaison de 316 enfants indemnes de la maladie.

Si la majorité des enfants et adolescents atteints de CMT a un poids d'équilibre (62%), ils sont 3 fois plus nombreux à être fortement dénutris (6%) et 2 fois plus nombreux à être obèses (7%) que des jeunes du même âge. Cela s’explique car la CMT entraine une fonte musculaire (à l’origine d’un possible amaigrissement) et une diminution de l’activité physique (pouvant entrainer un surpoids).

Les jeunes atteints de CMT qui ont un IMC très faible (dénutrition) ou très élevé (obésité) présentent plus de difficultés liées à la CMT que les autres : moins de force, moins bonne performance à la marche, manque de dextérité plus prononcé… De plus, les personnes fortement en surpoids ressentent plus souvent des douleurs au niveau des pieds et des crampes au niveau des jambes, tandis que celles très dénutries se plaignent plus souvent de chutes et de sensations de picotements, brulures…

Manger mieux et bouger plus fonctionnent

Une nouvelle évaluation réalisée chez 242 de ces jeunes deux ans après montre les bénéfices sur la santé des mesures diététiques et sportives pour garder ou retrouver un poids d’équilibre, même chez ceux qui étaient au départ en situation d’obésité ou de dénutrition sévère.  

Les auteurs recommandent d’adapter l’alimentation et l’activité physique pour perdre ou au contraire pour prendre du poids avec l’aide d’un médecin connaissant la CMT pour éviter d’éventuelles conséquences néfastes sur le nerf ou le muscle d’un régime trop sévère et d’un surentrainement. En l’absence de préconisations spécifiques à la maladie de Charcot-Marie-Tooth, ils s’appuient sur celles de l’Organisation mondiales de la santé pour les enfants et adolescents souffrant d’un handicap : limiter le temps de loisir passé devant un écran, pratiquer une activité physique modérée au moins une heure par jour et plus soutenue (dont des exercices de renforcement musculaire) trois fois par semaine. 
 

Source
Association Between Body Mass Index and Disability in Children With Charcot-Marie-Tooth Disease
Donlevy GA, Garnett SP, Cornett KMD et al.
Neurology . 2021 (Sep)

Association of Body Mass Index With Disease Progression in Children With Charcot-Marie-Tooth Disease
Donlevy GA, Cornett KM, Garnett SP et al. 
Neurology . 2023 (Jun)