Glycogénose de type III : l’automesure de la glycémie fait l’actualité

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Contrôler soi-même sa glycémie au quotidien en cas de glycogénose de type III permet d’optimiser le traitement. La preuve par une étude récente.

La glycogénose de type III (ou maladie Cori-Forbes) fait partie des glycogénoses dites « hépatiques » qui entrainent toutes des difficultés, pour les cellules du foie, à transformer leurs stocks de glycogène en glucose et, de ce fait, à maintenir un taux de glucose dans le sang (glycémie) normal en situation de jeûne ou lors d’une activité physique. La glycémie risque alors de passer sous la normale. Cette hypoglycémie provoque des malaises plus ou moins graves.

Une mesure objective

Face à toute sensation de « malaise », une personne atteinte de glycogénose hépatique a donc tendance à consommer du sucre, une réaction adaptée s’il s’agit d’une véritable hypoglycémie. En revanche, si la sensation de malaise a une autre origine (fatigue, anxiété…), la prise de sucre est inutile et peut, si elle se répète, accroitre le risque à long terme de surpoids et même de diabète. Pour faire la part des choses, il suffit de contrôler soi-même la glycémie sur une petite goutte de sang prélevé au bout du doigt. Plusieurs experts ont insisté sur l’intérêt de cet autocontrôle régulier lors de la 2e Journée Française sur la glycogénose de type III, le 15 mai 2018 à la Faculté de médecine du Kremlin-Bicêtre. Une alternative moins contraignante est utilisée, et prise en charge à 100% en France, par les diabétiques sous insuline : la mesure du glucose en continu (continuous glucose monitoring en anglais) grâce un capteur laissé en place plusieurs jours, sous la surface de la peau.

Entre le pas assez et le trop

Une étude américaine vient d’évaluer son intérêt chez 14 enfants et six adultes atteints d’une glycogénose de type I, III ou IX, qui ont gardé leur capteur pendant une moyenne de huit jours. La mesure en continu a retrouvé des épisodes d’hypoglycémie la nuit, mais aussi le jour, dans près de 12% des cas entre 16 heures et 18 heures pour les participants atteints d’une glycogénose de type III.
Elle a également objectivé des épisodes d’hyperglycémie, que les auteurs attribuent notamment à une consommation fréquente et excessive de sucre, liée à la peur d’une hypoglycémie…
Chez un participant âgé de 5 ans, en surpoids, le contrôle continu de la glycémie a guidé des ajustements du régime alimentaire (dose de fécule de maïs, apports en protéines et en sucres) qui ont permis une nette baisse des épisodes d’hypoglycémie, passés en six jours de 10% des mesures réalisées, à 1% seulement.

Source

Role of continuous glucose monitoring in the management of glycogen storage disorders.
Herbert M, Pendyal S, Rairikar M, Halaby C, Benjamin RW, Kishnani PS.
J Inherit Metab Dis., 2018 (Mai).