Glycogénose de type III : une boisson riche en cétones à l’essai
Une source d’énergie alternative au sucre pourrait s’avérer bénéfique durant l’exercice physique dans la maladie de Cori-Forbes avec atteinte musculaire marquée.
Dans la glycogénose de type III ou maladie de Cori-Forbes, il existe un déficit en enzyme débranchante. Son rôle est de transformer le glycogène, une forme de mise en réserve des sucres, en glucose, une source d’énergie utilisable par l’organisme. Son déficit peut limiter le taux de glucose disponible dans le sang (hypoglycémie) durant l’effort physique ou le jeûne par exemple.
Pour surmonter ce manque, l’organisme est capable d’utiliser un carburant alternatif : les graisses (lipides). Le foie les transforme en corps cétoniques qui rejoignent les différents organes et notamment les muscles par la circulation sanguine. Cette voie énergétique est à la base du régime dit « cétogène », riche en graisses et pauvre en sucres. Des publications ont déjà rapporté son efficacité, sous contrôle médical strict, pour améliorer les symptômes cardiaques et musculaires de personnes atteintes de glycogénose de type III.
Des bénéfices à confirmer
Une équipe néerlandaise a choisi d’évaluer plutôt une boisson riche en cétones dans le cadre d’un essai clinique mené auprès de six adultes atteints de glycogénose de type III avec atteinte musculaire (IIIa). Les participants ont suivi deux protocoles successifs à une semaine d’intervalle : la prise d’une boisson riche en sucres lents (maltodextrine) suivie de deux sessions d’exercice (pédaler en position debout puis en position couchée dans un appareil d’imagerie par résonance magnétique), et la prise d’une boisson enrichie en sucres lents et en cétones, suivie des mêmes exercices.
Publiés en janvier 2021, les résultats de cette étude montrent que la glycémie est restée normale chez tous les participants, lors des deux protocoles, mais que ses variations ont été deux fois moins importantes après la prise de la boisson riche en cétones et en sucres qu’après la prise de la boisson riche en maltodextrine uniquement. De même, le métabolisme énergétique des muscles durant l’activité physique s’est avéré meilleur avec la boisson cétogène chez les trois participants présentant l’atteinte musculaire la plus importante. Cette conclusion reste à consolider avec des essais cliniques de plus grande ampleur.
Source
Effects of acute nutritional ketosis during exercise in adults with glycogen storage disease type IIIa are phenotype-specific: An investigator-initiated, randomized, crossover study
Hoogeveen IJ, de Boer F, Boonstra WF et al.
J Inherit Metab Dis. 2021 Jan;44(1):226-239.