Maladie de McArdle : l’exercice physique, oui, les cétones non !

La maladie de McArdle (ou glycogénose de type V) se caractérise par une intolérance à l'effort : une activité physique intense ou prolongé entraine des crampes douloureuses et une fatigue des muscles concernés. Généralement, cette gêne disparait après un bref repos et l’activité peut être reprise avec une meilleure endurance (phénomène de "second souffle"). 
Parfois, suite à l’effort fourni, les personnes malades présentent une destruction du muscle qui libère des constituants du muscle (myoglobine, …) dans les urines qui deviennent rouge foncé. Si la récupération est habituellement complète, ce phénomène (rhabdomyolyse) peut conduire exceptionnellement à une insuffisance rénale aiguë.
De ce fait, les médecins ont pris l’habitude de déconseiller l’exercice physique aux personnes atteintes de maladie de McArdle. 

Des bénéfices certains pour l’activité physique à long terme

Cependant, des médecins espagnols ont montré qu’un programme d’exercices physiques travaillant l’endurance et la force améliore la santé et le bien-être des personnes atteintes de maladie de McArdle. 
Dix-sept malades ont participé à cette étude, pendant 2 ans. Dix d’entre elles ont pris part au programme d’entrainement physique comprenant un entrainement à intensité modérée sur une bicyclette ergonomique 5 fois par semaine et des exercices de musculation 2 fois par semaine. À la fin de l’étude, la plupart des participants ne ressentaient plus de douleurs ou faiblesse musculaire. Dans le groupe resté inactif au contraire, les manifestations de la maladie étaient toujours présentes, voire s’étaient aggravées. 
Si l’activité physique est bénéfique, il reste nécessaire de faire le point avec votre médecin avant de vous mettre au sport. 

Pas d’effets d’une boisson énergétique riche en cétones 

Des médecins danois ont évalué les bénéfices de consommer, quelques minutes avant un effort physique intense, une boisson riche en cétones. Il s'agit d'une molécule produite par le foie à partir des graisses lorsque l'organisme manque de sucre.
Dans la maladie de McArdle, les cétones représentent une source d’énergie possible alors que les muscles ne sont pas capables d’utiliser leurs réserves de glycogène comme « carburant ». 
Cette étude réalisée auprès de 8 personnes atteintes de maladie de McArdle n’a cependant pas montré d’effet sur l’intolérance à l’effort.  
Les médecins précisent toutefois que ce régime n’a été évalué que durant 2 jours pour chaque participant. Il est possible qu’un apport prolongé en cétones par l’alimentation (régime cétogène pauvre en sucres) ait des effets positifs à long terme. Des essais cliniques sont actuellement en cours. 

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— AFM-Téléthon (@Telethon_France) July 28, 2022

Source
Long-term Exercise Intervention in Patients with McArdle Disease: Clinical and Aerobic Fitness Benefits
Alfredo Santalla A et al. Med Sci Sports Exerc . 2022 Mar

No effect of oral ketone ester supplementation on exercise capacity in patients with McArdle disease and healthy controls: A randomized placebo-controlled cross-over study 
Nicoline Løkken N et al  J Inherit Metab Dis . 2022 Fév.