Myasthénie, FOP : Lu pour vous 2025 n°14
Au programme de cette nouvelle actualité, des recommandations internationales pour la fibrodysplasie ossifiante progressive, des troubles de l’odorat et les bons résultats de la thymectomie assistée par robot chez les seniors dans la myasthénie.
Myasthénie et perte d’odorat iraient souvent de pair
La myasthénie auto-immune ne serait pas une maladie uniquement motrice ? Une nouvelle étude vient renforcer cette interrogation récurrente ces dernières années. Conduite à Séoul, elle a soumis 51 personnes atteintes de myasthénie avec auto-anticorps anti-RACh, et 43 personnes indemnes de cette maladie à des tests olfactifs poussés : déceler une odeur d’intensité croissante, reconnaitre différentes odeurs, en différencier d’autres. Les troubles de l’odorat ont été 3,6 fois plus fréquents chez les patients, surtout les plus âgés, ceux chez lesquels la maladie s’est manifestée le plus tardivement et ceux au taux d’anti-RACh parmi les plus bas. En pratique dans cette étude, un patient sur deux avait des difficultés olfactives ! Reste à comprendre par quel mécanisme la maladie peut entrainer de tels troubles. Une hypothèse est que la myasthénie s’accompagne d’une augmentation du taux dans le sang de certains messagers chimiques (cytokines), lesquels auraient des effets sur l’ensemble de l’organisme et pas seulement sur la jonction neuromusculaire.
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Des experts de 15 pays décrivent la prise en charge idéale dans la FOP
Les 21 membres de l’International Clinical Council on FOP (ICCFOP), auxquels se sont joints sept consultants, viennent de publier des recommandations relatives à la prise en charge clinique de la fibrodysplasie ossifiante progressive, une maladie ultra-rare qui touche en France une centaine de personnes seulement. Diagnostic de la maladie (avec test génétique indispensable), traitement d’une poussée (variable selon sa localisation), gestion des douleurs, et des urgences... cette publication récapitule et synthétise toutes les bonnes pratiques actuelles. Elles sont détaillées sur le site www.iccfop.org, à conseiller à tous les médecins et dentistes amenés à prendre en charge une personne atteinte de FOP.
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La thymectomie robotisée fait ses preuves dans la myasthénie (très) tardive
On savait l’ablation du thymus assistée par robot sûre dans la myasthénie auto-immune, en général. Mais qu’en est-il chez les plus âgés, en particulier ? Face au manque d’études de grande ampleur sur le sujet, une équipe allemande a passé en revue les données de suivi de 172 de ses patients ayant bénéficié d’une thymectomie robotisée. La maladie était apparue après l’âge de 50 ans chez 104 d’entre eux, et après 65 ans chez 68 d’entre eux. L’intervention assistée d’un robot a eu des bons résultats, sensiblement équivalents, dans les deux groupes. Et elle a permis de diminuer de façon significative la dose de corticoïdes nécessaire pour équilibrer la myasthénie, un bénéfice particulièrement important avec l’avancée en âge, étant donné les effets indésirables possibles de la corticothérapie.
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