Myasthénie : une nouvelle forme de myasthénie liée à l’agrine ?
Des anticorps dirigés contre l’agrine ont été retrouvés dans le sérum de patients atteints de myasthénie, suggérant une nouvelle forme de myasthénie.
Un nouveau composant de la jonction neuromusculaire, l’agrine, serait la cible d’anticorps et à l’origine d’une forme de myasthénie auto-immune. L'agrine est une protéine qui se fixe sur son récepteur LRP4 et contribue ainsi au maintien de la jonction neuromusculaire et au regroupement des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) au niveau de la membrane postsynaptique.
Cette observation a été rapportée par une équipe sino-américaine dans une publication de mars 2014, en se basant sur l’analyse des anticorps dirigés contre l’agrine dans le sérum de 93 patients atteints de myasthénie dont 4 étaient "triple négatifs", c’est-à-dire qu’ils ne présentaient pas d’anticorps anti-RACh, anti-Musk et anti-LRP4.
Parmi les 93 sérums étudiés, 7 sérums (soit 7,5%) répondaient positivement aux anticorps anti-agrine. Cinq d’entre eux exprimaient aussi des anticorps anti-RACh et 2 étaient « triples négatifs », témoignant de la possibilité de ne retrouver que des anticorps anti-agrine chez certains patients.
Des expériences complémentaires sur des cellules en culture ont montré que les anticorps anti-agrine empêchent le regroupement des récepteurs de l’acétylcholine au niveau de la membrane.
Ces résultats suggèrent que l’agrine pourrait être un nouvel antigène responsable d’une forme de myasthénie « triple négative ».
Source
Autoantibodies to agrin in myasthenia gravis patients.
Zhang B, Shen C, Bealmear B, Ragheb S, Xiong WC, Lewis RA, Lisak RP, Mei L.
PLoS One. 2014 (Mar).9(3) : e91816. Doi : 10.1371/journal.pone.0091816. eCollection 2014.