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Myology 2022 : les chercheurs racontent 

Publié le , mis à jour le
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Du 12 au 15 septembre, l’AFM-Téléthon organise un grand congrès scientifique qui rassemble les experts de la myologie pour échanger sur leurs travaux, avancer dans la connaissance des maladies neuromusculaires et faire émerger de nouvelles approches thérapeutiques. Retrouvez ici toutes nos interviews de chercheurs, en direct de Myology 2022, à Nice !

Près de 800 participants de 35 nationalités différentes et plus de 70 speakers seront présents lors de ce congrès scientifique international dédié à la science du muscle et organisé par l’AFM-Téléthon. 

Découvrez le programme de myology 2022 dont la richesse témoigne du dynamisme de la recherche en myologie. 

« En 2019, lors de notre dernier congrès Myology à Bordeaux, nous constations les premières mises à disposition de thérapies innovantes pour des maladies neuromusculaires, notamment la première thérapie génique. Depuis, malgré la pandémie qui a frappé le monde, la recherche a poursuivi son accélération, et, trois ans après notre dernier rendez-vous, nous ne pouvons que constater la multiplication des essais et des résultats. Plus que jamais, la myologie est le fer de lance de l’innovation thérapeutique, l’avant-garde d’une révolution de la médecine au bénéfice du plus grand nombre !
Pour les malades et les familles qui bénéficient de ces premières thérapies, le diagnostic s’accompagne désormais d’une proposition de traitement et cela change tout !
» témoigne Laurence Tiennot-Herment, présidente de l’AFM-Téléthon.

Retrouvez ici, tous les jours, les interviews des chercheurs de Myology 2022 qui présenteront les dernières avancées de la recherche et les défis à relever pour traiter plus de maladies neuromusculaires. 

Au sommaire

Myology 2022 : c’est parti !

Coup d’envoi de la 7ème édition du congrès international Myology 2022 avec Laurence Tiennot-Herment, présidente de l’AFM-Téléthon, et les co-présidents de l’évènement,  Elisabeth Mc Nally, spécialiste du muscle cardiaque, et de Shahragim Tajbakhsh, spécialiste de la biologie du muscle.

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Le point avec Fabrice Chrétien

Le Directeur du Centre d’Exploration et d’Evaluation Neuromusculaire à l'Institut de Myologie fait le point sur les travaux présentés lors du congrès Myology 2022. Au programme : développement, vieillissement et immunologie du muscle.

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Alexia Damour et Marlène Barnay : leçons de pandémie

Alexia Damour, post-doctorante à l'Université de Bordeaux dans le laboratoire Microbiologie fondamentale et pathogénicité, est venue présenter les résultats d’une étude menée pour évaluer l'efficacité de la vaccination contre la COVID-19 par ARN messager chez les patients atteints de maladies neuromusculaires. "Notre objectif était de savoir si chez des patients qui ont une très forte atteinte musculaire on pouvait quand même avoir le développement d'une réponse immunitaire suite à une vaccination par voie intramusculaire"

 

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Marlène Barnay, neurologue en formation au Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux présente quant à elle les résultats d’une étude menée sur plus de 1000 patients pour évaluer l’innocuité de la vaccination contre la COVID-19 pour les malades atteints de maladies neuromusculaires.

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Serge Braun : défis et avancées des thérapies géniques

Une session dédiée aux avancées et aux défis des thérapies géniques, en particulier en terme de sécurité. Serge Braun, Directeur scientifique de l’AFM-Téléthon, évoque la collaboration unique de sponsors pour comprendre et maitriser la réponse immunitaire observée dans les thérapies géniques de la myopathie de Duchenne. "Le moment clé de cette session, c'est l'évocation d'une collaboration qui est en fait une première, entre 4 compétiteurs qui sont engagés dans des programmes d'essai clinique de la myopathie de Duchenne"

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Giuseppe Ronzitti : Le foie comme tissu modèle

Cibler le foie pour atteindre le muscle. Le foie, un bon modèle pour comprendre comment les thérapies géniques interagissent avec le corps humain et développer des solutions innovantes aux limites de la thérapie génique AAV. 

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Alfredo Lopez Kolkovsky et Massiré Traoré : Le vieillissement du muscle

Alfredo Lopez Kolkovsky, chercheur à l'Institut de Myologie, présente les premiers résultats d’une étude visant à comprendre le vieillissement des muscles et à identifier des biomarqueurs pour le caractériser. "Le but de cette étude est de caractériser le vieillissement normal [du muscle], chez une personne qui n'a pas de maladie particulière"
 

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Massiré Traoré, ingénieur de recherche au Centre de recherche en myologie, travaille dans l'équipe de France Piétri-Rouxel sur le vieillissement musculaire et la myopathie de Duchenne. Il raconte leur approche thérapeutique basée sur GDF5, une molécule capable de freiner ou prévenir la perte de la masse musculaire liée à l’âge.

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Philippe Menasché – Insuffisance et réparation cardiaque

Chirurgien cardiaque, spécialiste de la thérapie cellulaire pour traiter l’insuffisance cardiaque, le professeur Menasché revient sur le « jus de cellules » et les perspectives de traitements développées par son équipe. "On peut espérer que ces thérapeuthiques soient utiles pour traiter les insuffisances cardiaques, notamment dans le cadre des pathologies neuromusculaires."
 

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Shahragim Tajbakhsh : le point sur le congrès

"Nous vivons une période passionnante". Shahragim Tajbakhsh, co-président du congrès Myology 2022 partage sa vision de l’évènement international qui permet de « tous nous réunir pour comparer nos données du point de vue fondamental comme dans une perspective clinique ».  

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Yvan Torrente : le point sur les travaux et découverte récente dans la myopathie de Duchenne.  

Yvan Torrente, neurologue, travaille sur les dystrophies musculaires. De la nécessité de combiner la recherche fondamentale et clinique au rôle des lymphocytes dans la myopathie de Duchenne, il fait un tour d’horizon sur les travaux en cours. 
 

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Cécile Martinat : Cellules souches et thérapies

Directrice de recherche à l'INSERM, Cécile Martinat, experte des cellules souches et des maladies rares, parle de l'utilisation des cellules souches pluripotentes pour les maladies neuromusculaires. C’est quoi les cellules souches pluripotentes, quelle est leur potentiel, quelles sont les maladies étudiées à Istem ?...

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Denis Furling : La Dystrophie Myotonique de type 1 (DM1 ou maladie de Steinert)

Chercheur CNRS à l'Institut de Myologie, Denis Furling présente une nouvelle approche thérapeutique dans la maladie de Steinert. Denis Furling, expert de la dystrophie myotonique de type 1 apporte une preuve de concept qui ouvre la voie au développement d’une solution thérapeutique alternative pour cette maladie. 
 

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Odile Boespflug-Tanguy : Les avancées thérapeutiques

Présidente du conseil scientifique de l’AFM-Téléthon, Odile BOESPFLUG-TANGUY fait le point sur les « extraordinaires avancées » depuis le dernier Congrès de Myologie en 2019 en 3 points clés : l’administration des thérapies génique sur l’humain et les solutions pour résoudre les effets secondaires ; la pharmacologie comme élément additionnel pour améliorer l’effet de la thérapie génique chez les malades : le génome editing, une stratégie d’avenir. Une nouvelle génération d’essais thérapeutiques en perspective.

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Elisabeth McNally – Point sur le congrès

« Nous avons accompli un travail énorme sur la myopathie de Duchenne». Elisabeth Mac Nally, co-présidente du congrès Myology 2022 partage sa vision de l’évènement international et des avancées de la recherche avec l’objectif de « convertir ensemble ces avancées en traitements pour les patients ».

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Piera Smeriglio – SMA et SLA

Piera Smeriglio est chercheuse à l'Institut de Myologie, sur les maladies du motoneurones, SMA et SLA. Elle présente les résultats d’une recherche sur le rôle de l’épigénétique de l’ADN dans l’amyotrophie spinale.

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Bruno Peault - La fibrose

« Traiter, limiter, empêcher la fibrose, est un enjeu majeur ». Tout savoir avec Bruno Peault sur la fibrose, les fibroblastes, quelles cellules leur donnent naissance... les recherches et les « progrès extraordinaires accomplis ». 

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Frédérique Magdinier : Focus sur le pôle stratégique de Marseille MoThard

A la tête d’une dizaine d’équipes de chercheurs, Frédérique Magdinier, fait le point sur l’ensemble des travaux menés au sein de MoThard, depuis l’identification de nouvelles mutations, particulièrement dans les maladies neuromusculaires à la modélisation des pathologies, le développement de nouveaux outils de diagnostic, et de thérapies. Des travaux de l’équipe de physiopathologie ont récemment abouti à de nouvelles approches de diagnostic de la FSHD.

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Terrence Partridge – La myopathie de Duchenne

A l’heure de la multiplication des essais de thérapie génique dans la myopathie de Duchenne, Terrence Partridge fait le point sur la recherche et les défis à mener dans cette maladie neuromusculaire, l’une des plus fréquentes.

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Frederica Montagnese – Les essais cliniques

« Nous sommes à une période où de nombreux essais cliniques sont réalisés ». Frederica Montagnese, neurologue avec une expertise des maladies neuromusculaires, fait le point sur les travaux menés au centre neuromusculaire de Munich, en particulier pour la FSHD et la DM2.

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Francesco Muntoni : Traitements pour l’amyotrophie spinale et la myopathie de Duchenne

Les défis du développement de la thérapie génique pour la SMA et la DMD. Essais cliniques en cours, nouvelles voies d’administration du vecteur viral à tester chez les patients atteints de SMA,  défis à relever dans la SMA comme dans la DMD, Francesco Muntoni, clinicien-chercheur, fait le point sur la thérapie génique AAV qui « progresse très rapidement vers des solutions de terrain et inaugure actuellement un scénario ouvert sur des milliers de patients ».

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Wolfram-Hubertus Zimmermann : le traitement de la myopathie de Duchenne 

Myopathie de Duchenne : défis de la thérapie génique. Wolfram-Hubertus Zimmermann travaille sur le développement des thérapies de pointe : thérapie génique et thérapie cellulaire. Il revient sur les travaux qu’il mène avec ses équipes pour mettre en place des traitements pour la myopathie de Duchenne en particulier.  
 

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Stefano Testa : Construire un muscle artificiel.

Construire un muscle artificiel à partir de cellules souches humaines pour étudier les maladies neuromusculaires, c’est de défi de ce chercheur en biologie, Stefano Testa, qui travaille sur l’ingénierie tissulaire du muscle squelettique. 

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Ichizo Nishino : Comprendre les mécanismes de la myopathie oculopharyngodistale

Ichizo Nishino présente ses recherches sur la myopathie oculopharyngodistale (MOPD) qui affecte les muscles de la gorge et des yeux, et dont le gène vient d'être identifié par ses équipes. Prochaine étape : comprendre pourquoi les muscles sont endommagés.

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Volker Straub : normes de soins pour la myopathie des ceintures 2B

Directeur du centre de recherche sur la dystrophie musculaire John Walton, au Royaume Uni,  spécialisé dans la recherche translationnelle sur les maladies musculaires génétiques, Volker Straub a présenté les données récoltées lors de la plus grande étude d'histoire naturelle réalisée sur la myopathie des ceintures de type 2 B. Le but : proposer un mode d'emploi des normes de soins pour cette pathologie. 

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Laurent Schaeffer : Physiopathologie des maladies neuromusculaires

Comprendre les maladies neuromusculaires. « Pour avoir une approche la plus pertinente et la plus efficace du système neuromusculaire, il faut considérer le système dans son ensemble » : Laurent SCHAEFFER, responsable de MyoNeurALP, nous explique la raison d’être du laboratoire au sein duquel 18 équipes réparties dans 4 centres de recherche de la région Rhône -Alpes, travaillent sur 45 projets pour comprendre et faire émerger de nouveaux traitements pour les maladies neuromusculaires. Focus sur une recherche fondamentale visant à comprendre le rôle de la variante d’histone dans le  vieillissement des muscles squelettiques.

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Focus sur une recherche fondamentale visant à comprendre le rôle de la variante d’histone dans le  vieillissement des muscles squelettiques.

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Séance de rattrapage : la Myologie, kezaco ?
La myologie (du grec ancien « muos ») est la science des muscles. Elle concerne le muscle dans tous ses états : sain, malade, blessé, entrainé, vieillissant.... 
En savoir plus sur la révolution de la myologie

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