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Myopathie de Becker : quelle réalité pour les troubles cognitifs et du comportement ?

Publié le 21/09/2022, mis à jour le
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Trois articles mettent en lumière les caractéristiques cognitives des personnes atteintes de dys-trophie musculaire de Becker et nuancent la présence de troubles comportementaux.

Les études cherchant à clarifier la présence de troubles cognitifs chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker (DMB) sont peu nombreuses, présentent des limites méthodologiques et des résultats parfois contradictoires. Une analyse de 11 études sur le sujet, réalisée par une équipe italienne, souligne en particulier le trop petit nombre de tests cognitifs et que la majorité des études citées concerne surtout des personnes jeunes. 

Deux nouvelles études, l’une néerlandaise datant de juin 2022 et l’autre italienne de juillet 2022, vont plus loin, en décrivant le profil cognitif et comportemental de patients adultes ou d’enfants atteints de DMB.

LE SAVIEZ VOUS ?

Les fonctions cognitives sont les activités mentales permettant d'acquérir et d'utiliser des connaissances : attention, mémoire, traitement de l'information, langage, prise de décision, capacité à organiser et contrôler nos actes (fonctions exécutives).
Elles sont mobilisées lors de toutes les occupations humaines, intellectuelles, manuelles, relationnelles… Lorsqu’elles dysfonctionnent, des troubles cognitifs apparaissent, avec des conséquences plus ou moins sévères sur les activités quotidiennes.
Parmi eux, les troubles comportementaux indiquent un problème d’adaptation de l’individu à son environnement ; des simples phobies aux troubles sévères de l’humeur, en passant par l’agressivité, les troubles de l’attention, l’addiction, l’agitation, ils peuvent survenir ponctuellement chez chacun. Ils sont diagnostiqués comme des troubles quand ils se répètent souvent et entrainent des conséquences concrètes sur la personne et/ou son entourage.

Un profil cognitif plus précis pour la DMB chez l’adulte

La première étude a évalué sur quatre ans les fonctions cognitives de 28 participants adultes, au moyen de tests réalisés une fois par an, comme le test du quotient intellectuel (QI). Les scores obte-nus sont à peu près similaires à ceux de la population générale. Si leur score moyen de 91 est un peu plus bas, un participant a obtenu un score élevé, supérieur à 115. Seules la vitesse de traitement de l’information et la mémoire de travail verbale (qui sert à retenir temporairement des informations ver-bales pour les utiliser pour une tâche) sont légèrement affectées chez certains participants. Ce ralen-tissement dans la vitesse de traitement peut expliquer certaines difficultés d’apprentissage de la lec-ture ou des mathématiques dans l’enfance et la fréquence des redoublements plus importante chez ces participants. Malgré cela, leur niveau d’études est plutôt élevé. 

Avec des troubles comportementaux fréquents non liés à la maladie…

Les résultats de questionnaires d’auto-évaluation proposés aux participants montrent qu’il n’existe pas de profil de troubles comportementaux propre à la maladie.
Bien qu’il existe des difficultés comme les troubles du sommeil (un cas sur trois), des symptômes dépressifs (près de 20%), des problèmes relationnels (près de 30%) …, ils seraient plutôt dus à des facteurs environnementaux tels que le harcèlement à l’école ou le stress au travail. Ces difficultés semblent être surmontées par une certaine capacité d’adaptation des malades. Celle-ci contribue aus-si à l’obtention d’un niveau d’étude satisfaisant.

… et indépendants de la sévérité de l’atteinte motrice

Plusieurs tests de mesure de la fonction motrice ont été effectués notamment, le test de 10 mètres de marche ou course et le test de performance des membres supérieurs. Les analyses statistiques réalisées sur ces données n’ont pas permis de montrer un lien entre la sévérité de la maladie et celle des atteintes cognitives et comportementales.

Chez les jeunes : des caractéristiques similaires aux adultes

La deuxième étude complète ce profil cognitif avec des données recueillies chez 22 jeunes âgés entre 5 et 18 ans. Comme chez les adultes, les participants ont enregistré les moins bons scores dans les taches nécessitant des capacités de planification et une vitesse d’exécution ce qui reflète une atteinte de la mémoire du travail et de la vitesse de traitement de l’information. La plupart des participants (59.5%) ont un QI qui se situe dans ou au-dessus de la fourchette moyenne de la population générale. Au niveau comportemental, un tiers des participants a des problèmes d’apprentissage et un quart présente un déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH).
Les auteurs de cette étude concluent que les personnes atteintes de DMB ont un risque plus élevé de développer des problèmes d’apprentissage ; ils soulignent l’importance de l’évaluation neuropsychologique pour dépister précocement ces troubles et les prendre en charge afin de e faciliter la scolarité des enfants.

Source
Cognitive profile and neuropsychiatric disorders in Becker muscular dystrophy: A systematic review of literature.
Ferrero A, Rossi M. 
Neurosci Biobehav Rev. 2022 Mar 31;137:104648.

The neurocognitive profile of adults with Becker muscular dystrophy in the Netherlands.
Koeks Z, Hellebrekers D, Van de Velde N. et al. 
J Neuromuscul Dis. 2022 Jun 11 ;9(4):543-553.

Neuropsychological and behavioral profile in a cohort of Becker muscular dystrophy pediatric pa-tients 
Cumbo F, Tosi M, Catteruccia M. et al. 
Neuromuscular Disorders 32 (2022) 736–742