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Myopathie de Becker : quelle réalité pour les troubles cognitifs et du comportement ?

Publié le 21/09/2022
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Deux articles mettent en lumière les caractéristiques cognitives des adultes atteints de dystrophie musculaire de Becker et nuancent la présence de troubles comportementaux.

Les études cherchant à clarifier la présence de troubles cognitifs chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker (DMB)  sont peu nombreuses, présentent des limites méthodologiques et des résultats parfois contradictoires. Une analyse de 11 études sur le sujet, réalisée par une équipe italienne, souligne en particulier le trop petit nombre de tests cognitifs formels réalisés par des professionnels de santé et le fait que la majorité des études citées concerne surtout des personnes jeunes. 

Une nouvelle étude néerlandaise datant de juin 2022 va plus loin en décrivant le profil cognitif et comportemental de 28 adultes atteints de DMB et en examinant le lien avec la sévérité des symptômes moteurs de la maladie.

LE SAVIEZ VOUS ?

Les fonctions cognitives sont les activités mentales permettant d'acquérir et d'utiliser des connaissances : attention, mémoire, traitement de l'information, langage, prise de décision, capacité à organiser et contrôler nos actes (fonctions exécutives).
Elles sont mobilisées lors de toutes les occupations humaines, intellectuelles, manuelles, relationnelles… Lorsqu’elles dysfonctionnement des troubles cognitifs apparaissent, avec des conséquences plus ou moins sévères sur les activités quotidiennes.
Parmi eux, les troubles comportementaux indiquent un problème d’adaptation de l’individu à son environnement ; des simples phobies aux troubles sévères de l’humeur, en passant par l’agressivité, les troubles de l’attention, l’addiction, l’agitation, ils peuvent survenir ponctuellement chez chacun. Ils sont diagnostiqués comme des troubles quand ils se répètent souvent et entrainent des conséquences concrètes sur la personne et/ou son entourage.

Un profil cognitif plus précis pour la DMB

Cette étude a évalué sur quatre ans les fonctions cognitives des participants, au moyen de tests réa-lisés une fois par an ; parmi eux, le test du quotient intellectuel (QI). Les scores obtenus par les parti-cipants se situent dans les mêmes limites que la population générale. Si leur score moyen de QI (91) est un peu plus bas, un participant a obtenu un score élevé, supérieur à 115. Seules la vitesse de traitement de l’information et la mémoire de travail verbal sont légèrement affectées, quoique nor-males chez certains participants. Ce ralentissement dans la vitesse de traitement peut expliquer cer-taines difficultés d’apprentissage de la lecture ou des mathématiques dans l’enfance et la fréquence des redoublements plus importante chez ces participants. Malgré cela, leur niveau d’études est plutôt élevé. 

Des troubles comportementaux fréquents non liés à la maladie…

Les résultats de questionnaires d’auto-évaluation proposés aux participants montrent qu’il n’existe pas de profil de troubles comportementaux propre à la maladie.
Bien qu’il existe des difficultés comme les troubles du sommeil (un cas sur trois), des symptômes dépressifs (près de 20%) ou des problèmes relationnels (près de 30%), ils seraient plutôt dus à des facteurs environnementaux tels que le harcèlement à l’école ou le stress au travail. Ces difficultés semblent être surmontées par une certaine capacité d’adaptation des malades. Celle-ci contribue aus-si à l’obtention d’un niveau d’étude satisfaisant.

… et indépendants de la sévérité de l’atteinte motrice

Plusieurs tests de mesure de la fonction motrice ont été effectués, notamment le test de 10 mètres de marche ou course et le test de performance des membres supérieurs. Les analyses statistiques réalisées sur ces données n’ont pas permis de montrer un lien entre la sévérité de la maladie et celle des atteintes cognitives et comportementales.


Source
Cognitive profile and neuropsychiatric disorders in Becker muscular dystrophy: A systematic review of literature.
Ferrero A, Rossi M. 
Neurosci Biobehav Rev. 2022 Mar 31;137:104648.

The neurocognitive profile of adults with Becker muscular dystrophy in the Netherlands.
Koeks Z, Hellebrekers D, Van de Velde N. et al. 
J Neuromuscul Dis. 2022 Jun 11 ;9(4):543-553.