Myopathie de Duchenne : de nouvelles recommandations pour la prise en charge orthopédique
Des recommandations britanniques visent à uniformiser et à améliorer la prise en charge orthopédique des enfants et des jeunes adultes atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, en se focalisant notamment sur la gestion des fractures.
Les patients atteints de myopathie de Duchenne (DMD) nécessitent une prise en charge orthopédique spécifique. Ils présentent en particulier un risque augmenté de fractures, lié à l’utilisation au long cours de corticoïdes et à la faiblesse musculaire favorisant les chutes.
Ces préconisations s’appuient sur les dernières données disponibles et sont le fruit d’un consensus d’experts regroupant notamment des chirurgiens orthopédistes, des orthopédistes, des endocrinologues et des représentants de patients.
Préserver la mobilité
L’un des principes clés de la prise en charge orthopédique des patients atteints de DMD est de préserver le plus longtemps possible la mobilité et l’indépendance, notamment avec une mobilisation rapide si la fracture le permet.
Si les soins orthopédiques programmés pour les rétractions doivent être dispensés dans des centres spécialisés, les fractures peuvent être prises en charge dans une unité de traumatologie locale, limitant ainsi les déplacements inutiles, à condition que l'expertise médicale et anesthésique nécessaire soit disponible et qu'une discussion préalable ait lieu avec un centre spécialisé.
Le patient et sa famille doivent toujours être consultés par l’équipe pluridisciplinaire en vue de toute chirurgie.
Des points de vigilance
Ces préconisations soulignent certaines précautions, en particulier l'ajustement du traitement par corticoïdes, l’évaluation cardiaque et respiratoire avant l’intervention chirurgicale et la vigilance accrue face au risque d’embolie graisseuse (passage de particules de graisse ou de moelle osseuse dans le réseau veineux), signalé chez les patients atteints de DMD après une fracture ou un traumatisme mineur.
Elles formulent également des recommandations concernant les techniques anesthésiques pour minimiser les risques.
La mise en œuvre de ces recommandations dans la pratique clinique devrait permettre d'harmoniser et d'améliorer la prise en charge de toutes les personnes atteintes de DMD, quel que soit le centre au Royaume-Uni où elles sont prises en charge.
Source
Development of a guideline for orthopaedic management in the care of children and young people with Duchenne muscular dystrophy in the UK National Health Service.
P. Henman, C. Turner, J. Aird et al.
J Child Orthop. 2025 Juin. doi: 10.1177/18632521251348972.