Myopathie mitochondriale et supplémentation en L-arginine

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Une étude d’une durée de 9 ans met en évidence l’effet bénéfique d’une supplémentation en L-arginine dans le syndrome de MELAS.

Le syndrome de MELAS fait partie des maladies mitochondriales décrites chez l’adulte. Comme son acronyme l’indique, il associe une myopathie (M), une encéphalopathie (E), une acidose lactique (LA) et des pseudo-accidents vasculaires cérébraux (S) (stroke like episode en anglais). Il se manifeste notamment par des périodes récurrentes et transitoires de symptômes ressemblant à des accidents vasculaires cérébraux, qui associent maux de têtes, vomissements, confusions, perturbation visuelle…
Le syndrome du MELAS s’accompagne d’un déficit de production en oxyde nitrique favorisant le développement des symptômes de la maladie. La L-arginine est un composé qui stimule la production d’oxyde nitrique.

Une étude clinique japonaise d’une durée de 9 ans regroupe les données recueillies au cours de deux essais réalisés sur 2 ans chez des personnes atteintes du syndrome de MELAS ayant reçu pendant 7 années suivantes une supplémentation en L-arginine :

  • soit par voie orale chez 15 participants durant une période sans pseudo-accidents vasculaires cérébraux,
  • soit par voie intraveineuse chez 10 participants lors de période avec pseudo-accidents vasculaires cérébraux.

Les résultats, publiés en décembre 2018, ont montré que la L-arginine par voie orale ou intraveineuse a été bien tolérée par les participants pendant les 9 ans de l’étude. Aucun participant n’est décédé au cours des 2 premières années de suivi et aucun n’a eu besoin d’être alité pendant les 9 ans de suivi de l’étude, et ce, malgré la progression de la maladie. La supplémentation en L-arginine par voie orale a tendance à diminuer la fréquence et la sévérité des accidents vasculaires cérébraux. Administrée par voie intraveineuse lors des pseudo-accidents vasculaires cérébraux, la L-arginine en améliore les symptômes

Source

Therapeutic regimen of L-arginine for MELAS: 9-year, prospective, multicenter, clinical research.
Koga Y, Povalko N, Inoue E, Nakamura H, Ishii A, Suzuki Y, Yoneda M, Kanda F, Kubota M, Okada H, Fujii K.
J Neurol., 2018 (Dec).