Myosite à inclusions : des avancées repérées en congrès

La myosite à inclusions se distingue des autres formes de myopathies inflammatoires par sa résistance aux traitements habituels et notamment aux corticoïdes. En revanche, comme d'autres myosites, sa genèse implique des interférons. 

Un essai français annoncé pour fin 2023

Lors du congrès de la Société Française de Myologie, le Pr François Jérôme Authier (Hôpital Henri Mondor, Créteil) a rappelé que la myosite à inclusions est une maladie de l’interféron de type II, ou interféron gamma (IFNγ). Ce dernier est surtout sécrété par une variété de cellules immunitaires, les lymphocytes T CD8, notamment les plus différenciées qui sont résistantes aux corticoïdes. L’administration en continu d’IFNγ à des souris retarde la réparation du muscle et provoque les mêmes lésions de vieillissement musculaire prématuré (dégénérescence) que celles observées chez les personnes atteintes de myosite à inclusions. De même, sur des cellules mises en culture, l’IFNγ inhibe les différentes étapes de la régénération musculaire et favorise la disparition des cellules précurseurs des myofibres.
Ces effets nécessitent l’activation d’enzymes nommées janus kinases (JAK), que certains médicaments sont capables d’inhiber. Le Jakavi® (ruxolinitib) en fait partie. In vitro, il supprime les effets délétères de l’IFNγ sur la réparation musculaire. Un essai clinique de phase II (BIGTIM) destiné à évaluer ce médicament chez des personnes atteintes de myosite à inclusions devrait démarrer au dernier trimestre 2023 dans plusieurs centres investigateurs en France. 

Les mouvements du visage aussi

L’étude clinique « Face à Face » a comparé trois groupes de personnes : 16 atteintes de myosite à inclusions, 20 de myopathie facio-scapulo-humérale et 18 indemnes de ces deux maladies. Tous ces participants ont été filmés réalisant différentes mimiques : gonfler les joues, fermer fort les yeux, faire un bisou... Dévoilés lors des journées de la SFM par le Dr Etienne Fortanier, du CHU de Marseille, les résultats préliminaires de cette étude montrent que 90% des participants du groupe FSH ont une atteinte des muscles du visage. Plus surprenant, 63% des participants du groupe myosite à inclusions présentent aussi ce type d’atteinte, laquelle est alors plutôt symétrique et prédomine à la partie supérieure du visage, notamment au niveau du muscle orbiculaire de l’œil, dont la contraction entraine la fermeture des paupières. 

Un aspect au microscope qui peut compliquer le diagnostic

Une étude rétrospective menée à Lyon a analysé les données de 25 personnes. Toutes présentaient, sur leur prélèvement de muscle (biopsie), de petits agrégats de cellules immunitaires appelés « granulomes », caractéristiques de la sarcoïdose, une maladie inflammatoire qui peut toucher différents organes (muscles, poumons, articulations, peau…) et dont les corticoïdes sont le principal traitement. Parmi les participants de l’étude lyonnaise, 15 avaient effectivement une sarcoïdose musculaire, et 4 une myosite à inclusions. Certains participants atteints de sarcoïdose présentaient par ailleurs d’autres lésions musculaires caractéristiques de myosite à inclusions, comme indiqué par le Dr Hippolyte Lequain (Hôpital De La Croix-Rousse, Lyon) lors des journées de la SFM.

D’après les communications : 

• Interferon-gamma signature of Inclusion Body Myositis can cause muscle damage through JAK/STAT1 activation - FJ. Authier (Créteil)
• Caractérisation de l’atteinte faciale dans la myosite à inclusions sporadique et la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale - E. Fortanier (Marseille)
• Granulomatous myositis : new insights from a retrospective cohort - H. Lequain (Lyon)

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Nous avons le plaisir de vous annoncer la publication du nouveau Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour la #Myosite à inclusions sporadique.https://t.co/Lyyv3cArWI

— Filnemus (@filnemus) November 29, 2021