SMA de type I : stimuler la croissance du thorax grâce à l’hyperinsufflation
Une étude française suggère que l’usage d’un relaxateur de pression, ou ventilation par pression positive intermittente (VPPI), a bien un effet positif sur la croissance du thorax dans l’amyotrophie spinale proximale de type I.
Chez les jeunes patients atteints d'amyotrophie spinale proximale de type I, la faiblesse des muscles respiratoires freine la croissance du thorax, conduisant à sa déformation. Dans cette situation, on peut utiliser la ventilation par pression positive intermittente (VPPI) avec un relaxateur de pression de type Alpha 300®. Cette technique consiste à envoyer un grand volume d’air (hyperinsufflation) dans les poumons pour les gonfler et étirer ainsi la cage thoracique, afin de maintenir sa souplesse et de stimuler sa croissance. Les parents effectuent des séances quotidiennes d’une vingtaine de minutes à la maison.
Des résultats positifs dans une étude pilote
Afin de mesurer l’efficacité de cette technique, les chercheurs ont comparé le rapport entre le périmètre du thorax et le tour de tête, permettant d’évaluer la croissance de la cage thoracique chez sept enfants atteints de SMA de type I, âgés de 2 à 8 ans et traités par Zolgensma ou par Nusinersen.
En l’absence de prise en charge respiratoire, cet indicateur a tendance à diminuer au fil du temps, reflétant la difficulté du thorax à se développer. Quatre mois après une utilisation quotidienne de l’Alpha 300®, ce rapport a augmenté chez la grande majorité des enfants, suggérant un impact positif sur la croissance du thorax.
Même si des études à plus grande échelle sont nécessaires pour confirmer ces résultats, la ventilation par pression positive intermittente permettrait bien de prévenir la déformation du thorax et de compléter la prise en charge respiratoire des enfants atteints de SMA de type I.
«Ces résultats viennent confirmer les travaux initiés par Annie Barois, médecin expert et pionnière dans la prise en charge de la SMA, qui a milité tout au long de sa carrière pour que les enfants atteints de SMA bénéficient de séances d'hyperinsuflfation par relaxateur de pression" souligne Christian Devaux, kinésithérapeute conseil à l'AFM-Téléthon.
Source
Impact of Intermittent Positive Pressure Breathing on Thoracic Growth in Children With Type 1 Spinal Muscular Atrophy.
Thébault C, Denamur S, Thomas G et al.
Pediatr Pulmonol. 2026 Août.